داء بروتون

عوز الخلية B: نقص غاما غلوبولين الدم الولادي المرتبط بالصبغي X ( داء بروتون): يتوقف تطور الخلية B عند المرحلة Pre-B cell ، فيحدث غياب ولادي للغاما غلوبولين عند الذكور Infantile agammaglobulinaemia مع تناقص عدد اللمفاويات B و الخلايا البلازمية. العيب يتركز في الانتقال من الخلية Pre-B إلى الخلية B و تكون الخلايا Pre-B طبيعية، و يشمل ذلك غياب جينات التيروزين كيناز. تتظاهر الحالة ...