المضاعفات:
الأخماج: جرثومية، فطرية، فيروسية وتسبب تفاقم واشتداد المرض، الآفات التنبتية كريهة الرائحة هي دليل نمو جرثومي أو فطري، ممكن حدوث التعنيد في الثنيات مترافق مع خمج الهربس، الاندفاع حماقي الشكل لكابوزي بسبب الهربس من مضاعفات المرض الخطيرة والتي تحتاج لمضادات فيروسية جهازية فورا للعلاج
التحول الخبيث: ممكن حدوث سرطانة شائكة الخلايا لضعف الجلد عند الاصابة بالمرض ما يتركه عرضة ل...
يدعى أيضا الفقاع العائلي المزمن الحميد، جلاد وراثي جسدي سائد، يتميز بآفات في الثنيات خاصة الإبط والمغبن، ناتج عن طفرات في جين ATP2C1 التي ترمز ATPase الكالسيوم المرتبط بجهاز غولجي، ينجم عنه فقدان الالتصاق الخلوي في الطبقة الشائكة، وصفه الأخوان هيلي –هيلي عام 1939.
الإمراض:
سبب المرض طفرات في الجين ATP2C1التي ترمز ATPase الكالسيوم ومنتجها البروتين SPCA1 ضمن جهاز غولجي ( هذا ال...
التشخيص التفريقي:
التقران الطرفي الثؤلولي الشكل لهوف:
إن وجود حطاطات مسطحة شبيهة بالثآليل على الوجه الظهري للأطراف شائع في داء دارييه وتكون مطابقة سريرياً لآفات الاضطراب الجسدي الموصوف من قبل هوف باسم التقران الطرفي الثؤلولي الشكل وهناك جدل حول اعتباره مرضاً بحد ذاته أو أنه شكل من أشكال داء دارييه وفي كثير من الحالات تم تشخيص داء داييه عند مرضى شخص لديهم مبدئياً وصف هوف.
وعاد...
الأعراض:
يشكو المريض من حكة معتدلة، رائحة كريهة مزعجة قد تؤدي إلى انعزال اجتماعي.
الآفات الحليمومية (المتنبتة) أكثر عرضة للإصابة بالخمج لثانوي تفاقم الرائحة والمرض.
يعد من الأمراض المزمنة وتبقى آفاته محصورة في الأماكن التي ظهرت فيها أول مرة.
قد تطرأ على الاندفاعات لدى بعض المرضى هجمات اشتدادية ولاسيما في حالات الشدة أو تصيبها فترات من الهجوع.
لا يحدث شفاء عفوي.
لوحظ أن ...
أماكن التوضع:
تتوضع الحطاطات بشكل متناظر غالبا في مناطق الإفراز الزهمي على الجذع والفروة والوجه الوحشي من العنق
التوضع على الفروة:
يشبه فرط الإفراز الزهمي
لا تتساقط الأشعار عادة إذا حدث ذلك فإن التساقط يكون غزير واسع الانتشار ونهائيا.
قد تتوضع على ظهر اليدين والقدمين حطاطات (2-4)ملم بلون الجلد تشبه التآليل المسطحة.
بينما تتخذ في توضعها على الراحتين والأخمصين أشكال الت...
داء دارييه - وايت، التقران الجريبي، عسر التقرن الجريبي، وصفه كل من جان دارييه و جيمس وايت عام 1889 باسم
/ داء الأوالي الجريبي التنبتي/.
جلاد وراثي جسدي سائد مزمن.
يتميز بموجودات جلدية مخاطية مميزة من حطاطات متقرنة أعلى الجذع إلى خطوط حمامية طولانية على الظفر.
له علامتان نسيجيتان مميزتان:
انحلال الأشواك
خلل التقرن
نسبة إصابة الذكور والإناث متساوية.
تختلف نسبة الحدو...
