**الانحلال خارج الأوعية**
&يتميز بتحطم الكريات الحمراء ضمن الجهاز الشبكي البطاني، وفي الطحال بشكل أساسي وهو عادة مزمن، ويتظاهر سريرياً بفقر دم ولون تحت يرقاني، ويصبح البول قاتماً، كما تشاهد ضخامة الطحال. &
&يتظاهر مخبرياَ بالموجودات التالية:
فقر دم طبيعي الكريات، طبيعي الصباغ مولد.
ارتفاع البيلروبين غير المباشر.
ارتفاع خميرة LDH.
ارتفاع يوروبيلينوجين في البول: ...
&مرض دموي وراثي ينتج عن مورثة مقهورة، وينجم عن توضع الخضاب الشاذ (S) في سلاسل الخضاب فينتج الخضاب HBS. &
& ينتشر المرض بكثرة في العرق الأسود. &
&آليته: يحل الحمض الأميني الفالين محل الغلوتاميك في السلسلة بيتا من الخضاب فينتج الخضاب (S). &
&هذه الشذوذات في الخضاب تضعفه وتؤدي إلى تكوره على شكل كريات متطاولة، فتأخذ الكريات شكلاً منجلياً، وتتجمع محدثة انسد...
