&يقسم الناعور إلى:
ناعور A (عوز العامل الثامن) يشكل 80%. ناعور B (عوز العامل التاسع) يشكل 20%. &
**الناعور A**
&مرض وراثي نزفي خطير ووراثته جنسية مقهورة. &
&العامل الثامن والتاسع يلعبان دوراً في الطريق الداخلي وعوز أحدهما يتجلى بتطاول PTT. &
&هو مرض نادر، وضمن نفس العائلة يوجد نفس النمط ونفس الشدة. &
&للناعور A وB نفس التظاهرات السريرية ولا ...
&عامل فون ويلبراند: هو بروتين سكري يصنع من قبل الخلايا البطانية الوعائية والنواءات. يكوم بشكل جزيء متعدد القسيمات. &
&وظيفته:
يلعب دوراً في التصاق الصفيحات على تحت البطانة الوعائية.
يقوم بنقل واستقرار العامل الثامن بالدم.
لذلك عند نقص عامل فون ويلبراند سنجد نقص بمستوى العامل الثامن واضطراب وظيفة الصفيحات. &
**داء فون ويلبراند**
&مرض وراثي نزفي ينجم عن ...
&استقصاء الإرقاء الثانوي:
زمن PT.
زمن PTT
زمن الترومبين TT
عيار الفيبرينوجين.
عيار عوامل التخثر: 7 – 9 – 10 – 12 – 13 .
اختبارات التصحيح – المزج. &
&زمن البروثرومبين PT:
يتطاول بالامراض الكبدية وخلال المعالجة بالوارفارين.
يتطاول عند وجود خلل ب 2 – 5 – 7 – 10.
الزمن الطبيعي < 70 %.
زمن البروتر...
استقصاء الإرقاء البدئي:
الوعاء الدموي.
الصفيحات:
تعداد الصفيحات.
زمن النزف.
زمن تكدس الصفيحات.
وظائف الصفيحات.
عامل فون ويلبراند:
عيار مستضد فون ويلبراند.
عيار فعالية فون ويلبراند.
الفيبرينوجين:
عيار الفيبرينوجين
&هي متلازمة انحلال الكريات الحمراء داخل الأوعية بسبب تكسر أو تحطم الكريات الحمراء بوجه عائق غالباً الفبيرين. &
&هو فقر دم رضي وندرس منه:
فرفرية نقص الصفيحات الخثارية (TTP).
المتلازمة البولية الانحلالية (HUS). &
**فرفرية نقص الصفيحات الخثارية**
&مرض نادر، يصيب الشباب وخاصة الإناث، ونسبة الوفيات مرتفعة قبل تبديل البلازما. &
&تحدث هذه المتلازمة نت...
