^مقدمة^
&يشكّل الدم 8% من وزن الجسم للبالغ تقريباً، ويُقدّر حجم الدم لدى الإناث بأربعة إلى خمسة لترات تقريباً، بينما يتراوح حجمه عند الذكور بين خمسة وستة لترات تقريباً، ويبلغ متوسط درجة حرارة الدم 38 ْس. هذا ويُعدّ الدم حلقة الوصل المهمة بين مختلف أعضاء وأنسجة الجسم؛ حيث يقوم بنقل الغازات، والمواد الغذائية، وفضلات الجسم، والهرمونات إلى الأماكن المُستهدفة، وذلك لضمان سير العمليات ...
&أمام مريض لديه ضخامة الطحال:
استجواب المريض:
وجود حرارة، إنتان.
وجود تعرق، نقص وزن، حكة، لمفوما.
قصة تناول كحول.
قصة عائلية لفقر الدم (تلاسيميا، تكور كريات وراثي ...)
قصة عائلية لاستئصال الطحال.
قصة قصور قلب.
وجود مرض سابق مثل: تشمع كبد، مرض دموي، إنتان، مرض مناعي ....
قصة سفر إلى أفريقيا (ملاريا ...)
ألم مفصلي ...
الفحص السريري:
حرارة.
وجود ضخامة ع...
&الأسباب الرئيسية لضخامة الطحال:
فرط وظيفة الطحال بسبب إنتاني:
الانسمام الجرثومي.
التهاب شغاف القلب.
أخماج فيروسية: داء وحيدات النوى الخمجي، الإيدز، التهاب الكبد الفيروسي.
الطفيليات: الملاريا، اللشمانيا.
الأمراض الجهازية:
التهاب المفاصل الرثواني.
الذأب الحمامي.
الساركوئيد.
فرط تحطم الكريات الحمراء: وراثية أو مكتسبة:
تكور الكريات الحمراء الوراثي...
&الطحال هو عضو لمفاوي، محاط بمحفظة ليفية.
يزن حوالي > 250 غ، ارتفاع > 13 سم، القطر المعترض > 8سم. &
&نميز داخل البرانشيم الطحالي:
لب أحمر يحوي جيوب وريدية.
لب أبيض يحوي جريبات لمفاوية. &
&يقارب الجريان الدموي للطحال حوالي 250 – 350 مل/د. وتقضي الكريات الحمراء يومين من حياتها البالغة 120 في الطحال. &
&يقوم الطحال بإزالة ما يقارب 20 مل من...
**ضخامة العقد اللمفاوية السطحية**
&قد تنتج الضخامة المرضية للعقدة اللمفاوية عن:
التماس ثانوي للخلايا اللمفاوية و البالعات لتحريض لمستضد ناحي مثل الإنتانات.
ارتكاس ثانوي لمفاوي لخمج معمم (غالباً فيروسي).
غزو الخلايا اللمفاوية ضمن منطقة نزح العقدة اللمفاوية.
تكاثر ورمي بدئي بالنسيج اللمفاوي.
ارتكاس لمفاوي نتيجة تحريض ثانوي لمستضد في الأمراض المناعة. &
&قد يكو...
&الجهاز اللمفاوي: تعبير يطلق على النسج التي تجمع وتنقل وتجدد اللمف. &
&اللمف: سائل أصفر اللون، قلوي، يشبه تركيب البلازما، وهو يحتوي الكريات البيض وخاصة اللمفاويات لكنه فقير بالكريات الحمراء، فقير بالمغذيات ولكن غني بالشوائب مثل الدم. &
&بمستوى الشعيرات الدموية يتم انسلال البلاسما والكريات البيضاء إلى خارج الشعيرات الدموية مشكلة السائل بين الخلايا أو السائل الل...
**الناعور B (داء كريسماس) **
&نقص العامل التاسع. &
&مرض وراثي مرتبط بالجنس وينتقل بمورثة مقهورة. &
&مظاهره السريرية مشابهة للناعور A. &
&يعالج عبر نقل ركازات العامل التاسع عالية النقاوة أو بنقل البلازما الطازجة المجمدة. &
&كل وحدة من العامل التاسع كافية لرفع نسبته بالبلازما بمعدل 1% لكل 1كغ من الجسم. &
&التشخيص التفريقي:
الناعور ا...
**الناعور A**
&الموجودات المخبرية في الناعور:
تطاول زمن PTT.
نقص مستوى العامل الثامن.
مستوى عامل فون ويلبراند يبقى طبيعياً.
زمن PT وزمن TT طبيعي.
عدد الصفيحات طبيعي. &
&العلاج:
معظم العلاج يتم خارج المشفى والقليل منهم ينم قبولهم بالمشفى.
يتم بتعويض العامل الثامن المأشوب أو بنقل البلازما:
في النزوف الخفيفة يجب رفع العامل الثامن ب 20 – 30 %
النزف الش...
&يقسم الناعور إلى:
ناعور A (عوز العامل الثامن) يشكل 80%. ناعور B (عوز العامل التاسع) يشكل 20%. &
**الناعور A**
&مرض وراثي نزفي خطير ووراثته جنسية مقهورة. &
&العامل الثامن والتاسع يلعبان دوراً في الطريق الداخلي وعوز أحدهما يتجلى بتطاول PTT. &
&هو مرض نادر، وضمن نفس العائلة يوجد نفس النمط ونفس الشدة. &
&للناعور A وB نفس التظاهرات السريرية ولا ...