مقالات متنوعة ضمن طب الدم

&عامل فون ويلبراند: هو بروتين سكري يصنع من قبل الخلايا البطانية الوعائية والنواءات. يكوم بشكل جزيء متعدد القسيمات. & &وظيفته: يلعب دوراً في التصاق الصفيحات على تحت البطانة الوعائية. يقوم بنقل واستقرار العامل الثامن بالدم. لذلك عند نقص عامل فون ويلبراند سنجد نقص بمستوى العامل الثامن واضطراب وظيفة الصفيحات. & **داء فون ويلبراند** &مرض وراثي نزفي ينجم عن ...

&فرفرية ذات طبيعة مناعية (من أشيع الفرفريات المناعية)، حيث تحيط الأضداد بالصفيحات ويتم تصفيتها عبر الطحال أو الكبد، وهذه الأضداد تهاجم المستقبلات الموجودة على سطح الصفيحات خاصة المستقبل الذي يرتبط مع عامل فون ويلبراند، وتشخيص هذا النوع من الفرفريات يتم بالنفي. & &يصيب النساء عادة أكثر من الذكور، وعمر الإصابة يكون بين (20 – 40 سنة). & &يتظاهر سريرياً: البداية م...

&تصنف اضطراب الصفيحات إلى: نقص الصفيحات. اضطراب وظيفة الصفيحات. & &التظاهرات السريرية الناتجة عن نقص الصفيحات أو سوء وظيفتها تتمثل ب: الفرفريات. نزوف الأغشية المخاطية. &يبدأ ظهور النزف بشكل عام عندما يقل عدد الصفيحات عن 50 ألف. والنزف العفوي يحدث عندما يقل عدد الصفيحات عن 20 ألف. & **نقص الصفيحات** &يعرف نقص الصفيحات على أنها انخفاض في عدد ال...

&متلازمة نزفية تنجم عن تفعيل شديد لعوامل التخثر، مما يؤدي إلى تشكيل خثرات مجهرية فيبرينية معممة بالدوران. & &استهلاك عوامل التخثر والصفيحات: متلازمة نزفية جلدية. مخاطية معممة. & &خثرات مجهرية في الأعضاء الحياتية: قصور أعضاء حشوية عديدة / قصور كبدي، كلوي، رئوي ... سبات. & &التشخيص المخبري: نقص صفيحات. اضطراب (PT، PTT، TT). إيجابية مشتقات تدرك...

&استقصاء الإرقاء الثانوي: زمن PT. زمن PTT زمن الترومبين TT عيار الفيبرينوجين. عيار عوامل التخثر: 7 – 9 – 10 – 12 – 13 . اختبارات التصحيح – المزج. & &زمن البروثرومبين PT: يتطاول بالامراض الكبدية وخلال المعالجة بالوارفارين. يتطاول عند وجود خلل ب 2 – 5 – 7 – 10. الزمن الطبيعي < 70 %. زمن البروتر...

استقصاء الإرقاء البدئي: الوعاء الدموي. الصفيحات: تعداد الصفيحات. زمن النزف. زمن تكدس الصفيحات. وظائف الصفيحات. عامل فون ويلبراند: عيار مستضد فون ويلبراند. عيار فعالية فون ويلبراند. الفيبرينوجين: عيار الفيبرينوجين

&تعمل على منع امتداد الخثرة وإيقافها، وتتضمن: مثبطات التخثر: مضادات الترومبين. البروتينات S, C. الجملة الحالة للفيبرين. & **الجملة الحالة للفيبرين** &في الإرقاء الطبيعي (حدوث نزف وإغلاق الفتحة بخثرة) ستعمل آليات التخثر لمنع التخثر من الاستمرار. & &عند تشكل الخثرة المتشكلة من ألياف الفيبرين ستتفعل الجملة الحالة للفيبرين المؤلفة من: جزيئات عامل هاغمن. ...

&قد يكون النزف: حاد: صدمة نزفية تتظاهر ب: هبوط ضغط، تعرق، تسرع قلب، تسرع نبض. مزمن: شحوب، زلة تنفسية، وهن عام. & &التظاهرات النزفية: الإرقاء البدئي: الفرفريات الجلدية والمخاطية. نزوف الأغشية المخاطية. الإرقاء الثانوي: الورم الدموي والنزف المصلي. النزف الحشوي.

**الإرقاء الثانوي** &هدف الإرقاء الثانوي هو تحويل الفيبرينوجين (Fg) إلى فيبرين. & &إن عوامل التخثر هي بروتينات موجودة بالبلازما وتكون بشكل غير فعال، تقوم بتفعيل بعضها البعض بشكل شلال لتؤدي في النهاية إلى تشكيل الفيبرين وتثبيت الخثرة (الهشة) ويتم ذلك عبر السبيلين: الداخلي والخارجي. & &أرقام عوامل التخثر لا تتعلق بترتيب مشاركاتها في الإرقاء الثانوي. & &وح...

**مراحل الإرقاء البدئي** &تقبض الوعاء الدموي: تعديل جريان الدم الموضعي (انخفاض الجريان الدموي في منطقة الأذية الوعائية). & &التصاق الصفيحات: وهي التصاق الصفيحات القريبة من مكان أذية مع تحت البطانة الوعائية (ألياف الكولاجين)، وتتم عبر: شكل مباشر: ارتباط الصفيحات مع ألياف الكولاجين عبر مستقبلها الخاص، وهذا يؤدي إلى تفعيل الصفيحات. وجود وسيط: ارتباط عامل فون ويلب...