الناعور - الجزء الأول

يقسم الناعور إلى:

ناعور A (عوز العامل الثامن) يشكل 80%. ناعور B (عوز العامل التاسع) يشكل 20%.

الناعور A

مرض وراثي نزفي خطير ووراثته جنسية مقهورة.

العامل الثامن والتاسع يلعبان دوراً في الطريق الداخلي وعوز أحدهما يتجلى بتطاول PTT.

هو مرض نادر، وضمن نفس العائلة يوجد نفس النمط ونفس الشدة.

للناعور A وB نفس التظاهرات السريرية ولا يمكن التمييز بينهما إلا عبر عيار العامل الثامن والعامل التاسع.

يتم تصنيع العامل الثامن في الكبد والبطانة الوعائية، ويلعب دوراً في:

تفعيل العامل العاشر. يرتبط مع عامل فون ويلبراند بالدوران.

في الناعور نجد مستوى العامل الثامن منخفضاً بينما مستوى عامل فون ويلبراند طبيعي.

تشخيصه: يعتمد على وجود:

• متلازمة نزفية: