اضطرابات الحركة Movement Disorders

الجهاز خارج الهرمي:

الجهاز خارج الهرمي هو عبارة عامة بدون تعريف دقيق مطلق للبنى الحركية للنوى القاعدية أي: الجسم المخطط (النواة المزنبة مع قشرة النواة العدسية والكرة الشاحبة) والنواة تحت المهاد والمادة السوداء وبعض أجزاء المهاد.

في أمراض النوى القاعدية أو الجهاز خارج الهرمي فإننا نلاحظ أحد الملامح التالية أو كلاهما في عضلات الأطراف والعضلات المحورية:

1-نقص في سرعة الحركات أي بطء الحركة Bradykinesia، أو غياب الحركة Akinesia والصمل العضلي Muscle Rigidity.

2- ظهور الحركات اللإرادية (الرجفان Tremor والرقص Chorea والحركات الشقية العنيفة أو الزفن Hemiballismus، وعسر المقوية أو سوء الوتار Dystonia على سبيل المثال).

تشكل اضطرابات الحركة جزء هام من الأمراض العصبية التنكسية، تقسم بشكل عريض إلى المتلازمات اللاحركية الصملية Akinetic-Rigid Syndromes  وإلى متلازمات عسر الحركة Dyskinesias.

تتميز متلازمات اللاحركية الصملية ببطء الحركة وزيادة المقوية (تسمى أيضاً بالمتلازمات الباركنسونية)، أما متلازمات عسر الحركة فإنها تتصف بوجود الحركات غير الإرادية والتي لا يستطيع المريض السيطرة عليها.

من الصعب تعريف التشريح الدقيق والتبدلات في النواقل العصبية المرافقة لهذه الأمراض، يمكن أن تتواجد المتلازمة الباركنسونية وعسر الحركة معاً، مؤدية إلى إبهام في التصنيف، يبين الجدول الأشكال السريرية الرئيسية: مرض باركنسون (من المتلازمات اللاحركية الصملية) والرجفان الأساسي (من متلازمات عسر الحركة) هي الأكثر شيوعاً لاضطرابات الحركة.

-التشريح الأساسي:

يتوضع الجسم المخطط بالقرب من المادة السوداء والمهاد والنوى تحت المهاد، تتصل هذه البنى فيما بينها ومع القشر المخي والمخيخي والتشكلات الشبكية ونوى الأعصاب القحفية (خصوصاً الدهليزية) والنخاع الشوكي.

- الوظيفة:

وظيفة هذا النظام المعقد هي تعديل النشاط القشري الحركي بواسطة دراسات تفاعلية بين النوى القاعدية والقشر المخي، يوجد في الكثير من أمراض الحركات غير الإرادية تبدلات هامة ونوعية في النواقل العصبية أكثر من كونها أذية تشريحية قابلة للكشف بالتصوير وفتح الجثة، التعقيد واضح في هذا النظام.

  أمراض الحركة

 المتلازمات اللاحركية الصملية:

داء باركنسون مجهول السبب:

في عام 1917، نشر جيمس باركنسون في مشفى هوكستون، لندن، مقالة الشلل الرعاشي The Shaking Palsy واصفاً بذلك هذا المرض العصبي الشائع في كل أنحاء العالم بمعدل انتشار يقارب 150 حالة لكل 100000 شخص، مع زيادة حادة بعد السنوات السبعين من العمر.

مرض باركنسون هو مرض مميز بشكل واضح من الناحية السريرية والآلية الإمراضية عن بقية المتلازمات الباركينسونية.

هناك القليل من الدلائل عن أسباب مرض باركينسون، يجعل الانتشار المتشابه للمرض على مدار العالم من السبب البيئي مستبعداً.

تتميز هذه الحالة ببطء الحركة والصلابة ورجفان الراحة، يسبب تنكس العصبونات في المادة السوداء المضغوطة إلى فقد تأثير الدوبامين على الجسم المخطط، للدوبامين تشابكان أحدهما تحريضي والآخر تثبيطي.

يوجد عبر السبيل المباشر نقص في التفعيل مؤدياً إلى الزيادة في النشاط التثبيطي على المهاد الذي ينقص بدوره النشاط القشري.

- التشريح المرضي:

يتميز مرض باركينسون بالتموت التدريجي للعصبونات التي تحتوي على الدوبامين في النوى القاعدية (المادة السوداء) بالإضافة إلى ظهور اندخالات إيوزينية بشكل أساسي في عصبونات المادة السوداء، تسمى هذه الإندخالات الإيوزينية بأجسام لوي.

- المسببات:

بالرغم من وجود العديد من الفرضيات حول سبب مرض باركينسون، خمجية وسمية، فإنه ما يزال مرض باركينسون المعزول مجهول السبب، ويعتقد بأن المرض هو ناجم عن تجمع لعدة عوامل خطر منها الوراثية والعوامل البيئية إلا أنها لا تفسر بشكل واضح سبب الإصابة بمرض باركينسون.

نذكر بأن عند أقرباء مريض باركينسون معدل خطر أعلى للإصابة وكذلك التأثير الإيجابي لتدخين السجائر على إحداث مرض باركينسون حيث لوحظ معدل خطر أقل من العام للإصابة عند المدخنين.

- الأشكال العائلية:

يمكن لعدة مورثات أن تكون سبباً لبعض الأشكال العائلية لمرض باركينسون، تتوزع هذه المورثات بين المورثات الصبغية الجسمية القاهرة والمقهورة، يجب التفكير بهذه الأشكال للمرض عند حدوث تجمعات عائلية للمرض وفي حال حدوث مرض باركينسون في الأعمار المبكرة، بالرغم من هذا فإن المورثات وجدت أيضاً في بعض الحالات المعزولة والتي تحدث بعمر متأخر.

- الفيزيولوجيا المرضية:

ينجم مرض باركينسون بشكل رئيسي من تنكس العصبونات الدوبامينية للمادة السوداء المضغوطة التي تتجه محاورها إل الجسم المخطط، يمكننا إحداث مرض باركينسون في المخابر عند الرئيسيات بواسطة مادة MPTP.

بينت دراسة تسجيل النوى القاعدية عند القردة المصابة بسبب هذه المادة زيادة في نشاط الغابا التثبيطي المطبق على المهاد بواسطة القسم الداخلي للجسم الشاحب والمادة السوداء الجزء الشبكي Sabstania Nigra Pars Reticulata.

يبين الشكل التالي دارات تنظيم هذا النشاط للنوى القاعدية، ونتائج إصابة جهاز المادة السوداء -الجسم المخطط، يبين من هذا الرسم التوضيحي نتائج عجز السبيل المقوي للدوبامين

 لجهاز المادة السوداء -الجسم المخطط التي يكون بشكل تثبيط قوي للمهاد، يمكن إصلاح خلل التوازن في هذه الدارة بوساطة استخدام الدوبامين أو مقلداته، أو بواسطة تداخلات على النوى تحت المهاد أو على الكرة الشاحبة الداخلية، تؤدي هذه المناورات إلى تخفيف النشاط التثبيطي المطبق من قبل هذه البنى الأخيرة على المهاد

.

 يبدو من هذا الرسم التوضيحي بأن أعراض مرض باركنسون، وبشكل خاص بطء الحركة والصمل، بأنه نتائج لتثبيط المهاد والقشر الدماغي (بتوسط المهاد)، بشكل خاص الباحات الحركية الإضافية.

ربما يكون الرجفان مستقل نسبياً عن الملامح الأخرى لمرض باركينسون، خلال عمليات التصويب المجسم لمعالجة مرض باركينسون، تم تسجيل نشاط نظمي له تواتر الرجفان في النواة البطينية المتوسطة للمهاد وتحطيم هذه البنية أو تنبيهها بتواتر عالي يؤدي إلى اختفاء الرجفان في شق الجسم المقابل، يبدو بأن لهذه النواة حلقة للنشاط مسؤولة عندما تتحرر من التثبيط عن أنماط مختلفة من الرجفانات.     

- شكل توضيحي يشرح الفيزيولوجيا المرضية لمرض باركينسون:

تمثل الخطوط الممتلئة باللون الأسود السبل التثبيطية، بينما الخطوط المفرغة فهي السبل المفعلة، يدل عرض الخط على تمثيل كمي لهذه لفعالية.               

في مرض باركينسون يؤدي ضعف العصبونات الدوبامينية للمادة السوداء المضغوطة ( SNc) إلى تأثير مزدوج على العصبونات الهدف في قشرة النواة العدسية (Putman الجزء الخارجي للنواة العدسية الذي هو جزء من الجسم المخطط).                 

- لم تعد مستقبلات الدوبامين D12 مثبطة، فيزداد التأثير التثبيطي الغابا على عصبونات الكرة الشاحبة الخارجية.

يسبب ذلك تناقص التأثير التثبيطي الغابا على النواة تحت المهادية (NST) المتواسط بالكرة الشاحبة الخارجية.

يزداد التأثير التحريضي بواسطة الغلوتامات المطبق بالنواة تحت المهادية على الكرة الشاحبة الداخلية (GPI) وعلى المادة السوداء الشبكية (SNr).

تحدث عصبونات الكرة الشاحبة الداخلية والمادة السوداء الشبكية تثبيط قوي بواسطة الغابا على نوى المهاد البطنية الجانبية (VLo) والبطنية الأمامية (VA) والمركز المتوسط، عادةً هذه البنى دور مفعل فيزيولوجي مقوي للقشر الجبهي الحركي (CM) وقبل الحركي (PM) والباحة الحركية الإضافية (AMS).

- لم تعد مستقبلات الدوبامين D2 مفعلة وبالتالي يتناقص الفل التثبيطي بواسطة الغابا التي تقوم بالتأثير به على الكرة الشاحبة الداخلية الشاحبة وعلى المادة السوداء الشبكية.

يؤدي ذلك إلى تقوية الفعل التثبيطي لهذه البنى الأخيرة التي تقوم به على نوى المهاد المذكورة سابقاً.

في النهاية يزيد مركب الكرة الشاحبة الداخلية – الماد السوداء الشبكية (الذي نقص تثبيطه وزادت فعاليته) من فعله المثبط المطبق على النوى المهادية.                                                                                                                  

- الملامح السريرية: