لمحة عامة:
شائع عند الرجال أكثر من النساء و هي تسمكات ليفية التهابية متعددة في جدران القنيات الصفراوية مسببة تضيقات صفراوية .
القصة الاعتيادية انسداد مترقي ربما يؤدي لتشمع و قصور كبدي و يطور 10% من المرضى إلى سرطان الأقنية الصفراوية .
الأسباب :
البدئي : غير معروف و ربما يكون مناعي ذاتي .
الثانوي : هو تالي لحصيات القناة الجامعة أو سوابق تداخل جراحي على الطرق الصفراوية .
عوامل الخطر:
التهاب الكولون القرحي
التهاب الدرق لريدل
التليف خلف البريتوان .
الأعراض و العلامات :
يراجع المريض بيرقان متردد
تعب ، نقص وزن
حكة و ألم بطني
و بعض المرضى يبقون لا عرضيين لسنوات
الاختلاطات :