عامل فون ويلبراند: هو بروتين سكري يصنع من قبل الخلايا البطانية الوعائية والنواءات. يكوم بشكل جزيء متعدد القسيمات.
وظيفته:
- يلعب دوراً في التصاق الصفيحات على تحت البطانة الوعائية.
- يقوم بنقل واستقرار العامل الثامن بالدم.
لذلك عند نقص عامل فون ويلبراند سنجد نقص بمستوى العامل الثامن واضطراب وظيفة الصفيحات.
داء فون ويلبراند
مرض وراثي نزفي ينجم عن نقص كمي يعامل فون ويلبراند أو اضطراب كيفي بطبيعة هذا العامل.
ويعتبر من أشيع الأمراض النزفية الوراثية، وينتقل بصفة جسمية قاهرة بمعظم الأحيان، وتوجد مورثة العامل على الصبغي 12.
تتعلق التظاهرات النزفية ب:
- التركيز.
- التركيب.
- الوظيفة.
Download eMufeed Android Application Now
