**الإرقاء البدئي**
&عملية التصاق الصفيحات على الوعاء الدموي المتأذي، وتهدف إلى تشكيل خثرة صفيحية هشة، وما يساهم في هذه العملية:
الوعاء الدموي.
الصفيحات.
عامل فون وليبراند. &
**الوعاء الدموي**
&يحدث تقبض الوعاء الدموي بسرعة عند حدوث تمزق فيه، وهذه استجابة ألية تحدث مباشرة بعد الأذية الوعائية. &
&في البداية يحدث بشكل منفعل (ألياف الإيلاستين)، ومن ثم بواسط...
**الإرقاء**
&هو العملية المتكاملة التي تتضمن:
الحفاظ على لزوجة الدم حتى يتمكن من الدوران.
الحفاظ على الدم ضمن الأوعية الدموية عب إغلاقها للأذية التي تحدث في جدار الوعاء الدموي.
منع حدوث النزوف العفوية. &
&وهي عملية فيزيولوجية محرضة بأذية جدار الوعاء الدموي لإيقاف النزف. &
&اضطراب الإرقاء يؤدي إلى تظاهرات نزفية أو خثارية حسب الخلل، وتتم عبر ثلاثة مراحل بش...
&هي متلازمة انحلال الكريات الحمراء داخل الأوعية بسبب تكسر أو تحطم الكريات الحمراء بوجه عائق غالباً الفبيرين. &
&هو فقر دم رضي وندرس منه:
فرفرية نقص الصفيحات الخثارية (TTP).
المتلازمة البولية الانحلالية (HUS). &
**فرفرية نقص الصفيحات الخثارية**
&مرض نادر، يصيب الشباب وخاصة الإناث، ونسبة الوفيات مرتفعة قبل تبديل البلازما. &
&تحدث هذه المتلازمة نت...
**فقر الدم الانحلالي الدوائي**
&هو فقر الدم الانحلالي المثار بالأدوية، ويحدث عبر 3 آليات:
الناشبة: تغطي الجزئيات الدوائية الكريات الحمراء وترتبط مع بروتيناتها مشكلة مستضداً جديداً يثير إنتاج أضداد IgM التي بدورها تهاجم الكريات الحمراء فتؤدي الى انحلالها مثل (البنسلين).
المعقد المناعي: الجزيئات الدوائية ترتبط مع بروتينات البلازما فتشكل معقد مناعي، وهذا المعقد يثير تشكي...
&آفة تكاثرية على حساب السلسلة الحمراء (الأشكال الناضجة منها)، غير معتمدة على الاريثروبيوتين، وتعرف بأنها ازدياد بحجم الكريات الحمر الكتلية وقيمة الخضاب. &
&وهي آفة تكاثرية على حساب السلسلة الحمراء، والاضطراب البدئي يكون على مستوى الخلية الجذعية. &
&الأعراض السريرية:
حرارة.
تعرق غزير.
وهن. فقد شهية.
نقص وزن.
أعراض فرط لزوجة: صداع، طنين، احمرار الوجه والر...
&يشكل 10 -20 % من أسباب فقر الدم المناعي الذاتي. &
&يحدث الانحلال عادة داخل الأوعية (قد يحدث خارج الأوعية)، ويحدث الانحلال بسبب تثبت الأضداد IgM على الكريات الحمراء ثم تثبت عليها المتممة مما يسبب انحلال الكريات الحمراء داخل الأوعية) والأضداد المسؤولة عن الانحلال (IgM)+ المتممة. &
&درجة الحرارة المثالية 0 – 4 درجة مئوية. &
&تصنف إلى:
داء الراصات البار...
&متلازمة يحدث فيها إنتاج لأضداد موجهة ضد مستقبلات على سطح الكريات الحمراء (خاصة الزمر الدموية ) تقوم بحل الكريات الحمراء وإحداث فقر دم. &
&يصيب كافة الأعمار ولكنه أكثر شيوعاً بدى البالغين وخاصة النساء. &
&تصنيف فقر الدم المناعي يعتمد على المعايير التالية:
نمط الأضداد: بالاعتماد على اختبار كومبس: IgG IgM متممة ....
نوعية الأضداد: (أضداد ضد الزمر الدموية وعام...
&يعد من الأسباب الشائعة لفقر الدم الانحلالي الكريوي المزمن، وينجم عن اضطرابات متعددة وراثية في بنية غشاء الكرية الحمراء. &
&يوجد اضطراب في السبيكترين مما يزيد نفوذية غشاء الكرية، وبالتالي دخول شوارد الصوديوم والماء لداخل الكرية وبالتالي يكسبها شكلاً كروياً ويؤدي لانحلالها في الجيوب الوعائية في الطحال (انحلال خارج وعائي). &
&إن تكور الكريات مرض وراثي، بمورثة جسمية...
السبب الأول لفقر الدم الانحلالي الناجم عن اضطراب أنزيمي، يحدث نتيجة عوز بأنزيم G6PD فيحدث خلل بطرح البيروكسيد السام خارج الكرية الحمراء، ويتراكم داخلها ويؤدي لتأذي الخضاب والغشاء الخلوي، فتنحل الكرية الحمراء. &
&ينقص أيضاً عمر الكرية الحمراء، حيث يترسب الهيموغلوبين غير المرجع على شكل أجسام هينز على جدر الكريات الحمراء. &
&ينتقل المرض بمورثة جنسية مقهورة على الصبغي X،...
**القصة السريرية**
الانتباه للأصل العرقي للمريض.
القصة العائلية بحثاً عن سوابق نقل دم أو استئصال طحال.
بدء الأعراض: حيث أن البدء المبكر يوجه نحو اضطرابات الكريات الحمراء الوراثية.
تقصي تعاطي دواء أو تعرض للإنتان أو قصة سفر أو قصة تبديل دسامات قلبية.
قصية حصيات مرارية بالعائلة. &
**مخبرياً**
&يجب التمييز بين الأسباب المتعلقة بالكرية الحمراء أو الأسباب خارج الكرية...
