يحدث نقص أو غياب تصنيع السلاسل بيتا ويعاوض بتصنيع السلاسل غاما وبالتالي الخضاب F .
تبقى السلاسل ألفا لوحدها غير مرتبطة وهذا سيؤدي إلى ترسبها في الكرية الحمراء وبالتالي تخرب غشائها وانحلالها وتحطمها في الجهاز الشبكي البطاني.
أيضاً معظم الأرومات الحمر تموت في نقي العظم لنفس السبب وهذا ما يسمى تكون الدم غير الفعال.
سريرياً
فقر دم شديد: ممكن أن يؤدي إلى فشل نمو وتشوهات بالعظام والوجه.
ضخامة كبد وطحال: بسبب التخرب المفرط للكريات الحمراء وبسبب استعادة نشاطهما بتوليد الدم (تولد الدم خارج النقي).
قصور أعضاء متعدد:
- قصور قلب.
- قصور غدد صم بسبب نقل الدم المتكرر.
- فرط تخرب الكريات الحمراء.
قم بتنزيل تطبيق eMufeed Android الآن
