حمى البحر الأبيض المتوسط ج2

معايير تل هاشومير:

1-معايير كبرى:

-نوب حموية وألمية متكررة تترافق مع التهاب مصليّات (التهاب بريتوان, التهاب غشاء زليل أو التهاب جنب).

-داء نشواني مشخَّص من النمط AA بدون وجود مرض مؤهب له.

-استجابة جيدة للمعالجة المستمرة بالكولشيسين.

2-معايير صغرى:

-نوب حموية متكررة.

-حُمامى تشبه الحمرة.

-حمى البحر المتوسط FMF لدى قريب درجة أولى.

**يتم تأكيد التشخيص النهائي بوجود معيارين كبيرين أو معيار كبير ومعيارين صغيرين.

**التشخيص المحتمل يتطلب وجود معيار كبير مع معيار صغير.

التشخيص التفريقي:

-يضم التشخيص التفريقي لحمى البحر المتوسط كل الأمراض التي تسبب ألم بطني حاد:

الإسعافات الجراحية: التهاب الزائدة، انغلاف الأمعاء، انثقاب قرحة.

الوذمة العرقية العصبية.

البورفيريا الحادة المتقطعة.

التهاب البنكرياس الناكس.

الذأب الحمامي الجهازي والتهابات الأوعية.

فرط الشحوم الثلاثية.

الصرع البطني والشقيقة البطنية.

الاختلاطات:

-الاختلاط الأهم هو الداء النشوانيAmyloidosis :

وهو السبب الأساسي للوفاة قبل حقبة الكولشيسين.

إنذاره سيء وذلك بسبب إحداثه لقصور في الكلية.

تختلف نسبة حدوثه حسب المجموعة العرقية، وهو أكثر شيوعاً لدى متوافقي الأمشاج .M694V

-يؤدي لتراكم بروتين سيء في جُدر الأوعية فيسبب انسدادها.

-قد يحدث قبل البدء السريري لحمى البحر المتوسط (النمط الشكلي II).

-مخبريا: كل بيلة بروتينية أكبر من 5 غ/ 24 ساعة من جمع البول توجّه نحو الداء النشواني.

-يشخّص الداء النشواني بشكل نهائي عن طريق خزعة المستقيم وبتلوينات خاصة،