العوز المشترك للخلاياT و B Combined T & B cell deficiency:
تتنوع أمراض العوز المناعي المشترك من حيث أسبابها وشدتها:
1-العوز المناعي المشترك الخطير SCID:
سببه فشل في تمايز الخلية الجذعية الدموية إلى خلايا Bوخلايا Tوبالعات لكن تفسير هذا الفشل غير واضح ويمكن أن ينتقل على الصبغي Xفلا يصيب إلا الذكور أو ينتقل بمورثات جسمية صاغرة لكن قد تحدث حالات فردية Sporadic.
يحدث هوز بكل من CMIوHMIويكون هناك غياب كامل للنسج اللمفية من الجسم والنونة صغيرة جداً وتغيب النسج اللمفية من الزائدة ولويحات باير فلا يصنع هؤلاء الأطفال أضداد ولا تفاعلات مناعية خلوية فيعانون من كل أنواع الأخماج الجرثومية والفيروسية والفطرية والأوالي ويموتون خلال سنتين من الولادة على أبعد حد.
يترافق العوز المناعي بزيادة التعرض للأخماج ويبدأ ذلك بعمر ٤ أشهر بسبب وقاية الوضيع بأضداد الأم.
الموجودات المناعية:
- نقص تنسج التوتة: ويظهر ذلك بالتصوير الشعاعي للصدر.
- قلة اللمفاويات ونقص عدد وظائف اللمفيات Tفيحدث ضعف في الاستجابة ل PHAوضعف في آليات التحسس الأجل.
- نقص عدد وظائف الخلايا Bفتتناقص أو تغيب الغلوبولينات المناعية المصلية ولا تحدث استجابة للمنبهات المستضدية.
- يوجد عوز في أنزيم أدينوزين دي آميناز ADAفي50 ٪ من المرضى.
المعالجة:
قم بتنزيل تطبيق eMufeed Android الآن
