تناذر سوء الامتصاص
تصنيف أسواء الامتصاص
يتم تصنيفها حسب مكان مسبّبها إلى:
أولاً: أسباب قبل الغشاء المخاطي (سوء هضم)
-زيادة التكاثر الجرثومي (تناذر العروة العمياء) ç سوء هضم.
-ركودة صفراوية: سوء هضم وسوء امتصاص الدسم.
-قصور البنكرياس: سوء هضم نتيجة نقص الأنزيمات الهاضمة.
-تناذر زولينجر إليسون: ورم مفرز للغاسترين، يسبب زيادة كبيرة بإفراز الحمض المعدي الذي يخرب أنزيمات البنكرياس ا...
تناذر سوء الامتصاص
الأعراض العامة:
- نقص وزن شديد (عند الكبار).
- سوء تغذية
- نقص نمو (عند الأطفال).
- نفخة وغازات
- وهن.
- غثيان
-عندما يأتي مريض بشكوى وهن شديد مع نحول ونقص وزن شديد (غالباً عند الكبار) أو نقص
نمو (غالباً عند الأطفال)، يجب التفكير بسوء الامتصاص فتلك أولى أعراضه السريرية.
المظاهر السريريّة
أولا: الأعراض الناتجة عن سوء امتصاص البروتينات
مخبريا: نلاحظ ن...
التهاب الكبد المناعي الذاتيّ Autoimmune Hepatitis (AIH)
أنماط التهاب الكبد المناعي الذاتي:
النمط الأول Type 1:
النمط الثاني Type 2:
عمر الإصابة Age at Presentation
يظهر في أي عمر
يصيب الأطفال بشكل رئيسي
نسبة إناث : ذكور
1:4
1:8
مستويات ال IgG
...
التهاب الكبد المناعي الذاتيّ Autoimmune Hepatitis (AIH)
التعريف:
-هو عبارة عن مرض كبدي التهابي مترقّي متردّد) متقطّع (.
-اِفتُرِض أنّه ذو سبب مناعي ذاتي) أي متواسط بالمناعة (لعدّة أسباب، وهي:
*لوحظ لدى المصابين به ارتفاع الغاما غلوبولينات وارتفاع الأضداد الذاتية.
* رشاحة التهابية من الخلايا البلاسمية حول وريد الباب خاصّةً.
* تكون الاستجابة عاد ة للعلاج بالستيروئيدات القشرية cort...
داء ترسّب الأصبغة الدموية الوراثي
التشخيص:
الفحوص المخبرية
-اضّطراب طفيف في اختبارات وظائف الكبد إلى أن يحدث التشمّع.
-ارتفاع حديد المصل (هنا نتحدث عن الأنماط 1 - 2 – 3).
-ارتفاع إشباع الترانسفيرين.
-ارتفاع الفيريتين.
عند الشكّ بداء ترسّب الأصبغة الدموية الوراثي، يجب تحرّي:
*حديد المصل.
*السعة الرابطة الكلية للحديد TIBC) Total iron binding capacity).
*فيريتين المصل.
*تحليل...
داء ترسّب الأصبغة الدموية الوراثي
التصنيف Classification
-يُصنّف داء ترسّب الأصبغة الدموية إلى عدّة مراحل:
المرحلة 0: يوجد عند 100 % من المرضى استعداد وراثي (لم تبدأ الاضطرابات بعد).
المرحلة 1: تحدث عند 75 % من المرضى، ويبدأ فيها الاضّطراب الكيميائي الحيوي حيث ترتفع نسبة إشباع الترانسفيرين فوق ال 45 % (حتى الآن لا خوف على المريض).
المرحلة 2: تحدث عند 50 % من المرضى، ويرتفع فيها ا...
داء ترسّب الأصبغة الدموية الوراثي
التعريف:
-هو فرط حمل الحديد الوراثي المزمن.
-وهو مرض وراثي جسمي مقهور، وتتراوح أعمار المرضى به عادةً بين ال 40 – 60 عاماً.
-نسبة إصابة الذكور أكبر من نسبة إصابة الإناث.
-سببه طفرة في مورثة HFE على الصبغي السادس في الموقع C282Y.
-حيث يحدث فيه خلل في الآليات المنظِّمة لامتصاص الحديد من الأمعاء، مما يؤدّي إلى زيادة الامتصاص المعوي للحديد.
-ليتر س...
داء ويلسون Wilson’s Disease
التشخيص:
1-فحص العين بالمصباح الشقّي حيث نقوم بالتحرّي عن حلقات كايزر فيشر.
2-الفحوص المخبرية:
*معايرة السيرولوبلازمين:
إذا كان mg/dl <20 فهو موجِّه للتشخيص بالإصابة بويلسون.
لكن 5 % من المرضى يبقى لديهم السيرولوبلازمين طبيعي.
* ارتفاع ال AST أكثر من ALT.
*معايرة نحاس بول 24 ساعة:
-يتم جمع بول 24 ساعة من خلال الطلب من المريض التبوّل عند الاستيقا...
داء ويلسون Wilson’s Disease
التعريف:
-هو مرض وراثي جسمي مقهور يمكن علاجه بشكل فعّال إذا اكتُشِف مبكِّراً.
-ينتج عن خلل في خميرة ناقلة للنحاس في الخلايا الكبدية وبالتالي تراكم للنحاس وسوء بإطراحه.
-سببه: طفرة في المورّثة ATP7B على الصبغي 13.
-حيث تؤدّي هذه الطفرة إلى نقص في الإطراح الصفراوي للنحاس ونقص في اصطناع السيرولوبلازمين.
الفيزيولوجيا المرضية لداء ويلسون:
-يتناول الإنسان...
معايير تل هاشومير:
1-معايير كبرى:
-نوب حموية وألمية متكررة تترافق مع التهاب مصليّات (التهاب بريتوان, التهاب غشاء زليل أو التهاب جنب).
-داء نشواني مشخَّص من النمط AA بدون وجود مرض مؤهب له.
-استجابة جيدة للمعالجة المستمرة بالكولشيسين.
2-معايير صغرى:
-نوب حموية متكررة.
-حُمامى تشبه الحمرة.
-حمى البحر المتوسط FMF لدى قريب درجة أولى.
**يتم تأكيد التشخيص النهائي بوجود معيارين كبيري...
