**الانحلال خارج الأوعية**
&يتميز بتحطم الكريات الحمراء ضمن الجهاز الشبكي البطاني، وفي الطحال بشكل أساسي وهو عادة مزمن، ويتظاهر سريرياً بفقر دم ولون تحت يرقاني، ويصبح البول قاتماً، كما تشاهد ضخامة الطحال. &
&يتظاهر مخبرياَ بالموجودات التالية:
فقر دم طبيعي الكريات، طبيعي الصباغ مولد.
ارتفاع البيلروبين غير المباشر.
ارتفاع خميرة LDH.
ارتفاع يوروبيلينوجين في البول: ...
&هو فقر الدم الناجم عن زيادة تخرب الكريات الحمراء وبالتالي قصر عمرها، ويعتمد التشخيص على وجود متلازمة فقر الدم مترافقة بمتلازمة انحلالية. &
&متلازمة فقر الدم: كما في أنواع فقر الدم الأخرى، وتحمل فقر الدم يعتمد على سرعة تطور فقر الدم، والفحص الفيزيائي يكشف علامات فقر الدم كالشحوب وتسرع القلب ... &
&المتلازمة الانحلالية تصنف حسب مناطق الانحلال المسيطرة:
انحلال م...
&فاقات الدم ذات العلاقة بضياع الكريات الحمراء هي:
النزف.
فقر الدم الانحلالي الوراثي:
اعتلالات الخضاب: مثل فقر الدم المنجلي.
اضطرابات غشاء الكريات الحمراء: مثل تكور الكريات الوراثي.
اعتلالات الأنزيمات: عوز الأنزيم G6PD.
فقر الدم الانحلالي المكتسب:
فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية.
فقر الدم الانحلالي المحرض بالأدوية.
فقر الدم الانحلالي باعتلال الأوعية الدقيق...
&يوجد مورثتان مسؤولتان عن السلسلة ألفا على الصبغي 16 أي يوجد 4 مورثات للسلسلة ألفا، والتلاسيميا تحدث بسبب حذف مورثة أو أكثر من مورثات السلسلة الأربع وبالتالي توجد أربع أنماط من ألفا تلاسيميا حسب عدد السلاسل الناقصة وتتدرج الأعراض حسب درجة النقص. &
&تبدأ أعراض فقر الدم عند زوال ثلاث سلاسل والذي ينتج عنه تشكل خضاب يسمى خضاب H . &
**تصنيف التلاسيميا ألفا**
&الحامل ...
&يحدث نقص أو غياب تصنيع السلاسل بيتا ويعاوض بتصنيع السلاسل غاما وبالتالي الخضاب F . &
&تبقى السلاسل ألفا لوحدها غير مرتبطة وهذا سيؤدي إلى ترسبها في الكرية الحمراء وبالتالي تخرب غشائها وانحلالها وتحطمها في الجهاز الشبكي البطاني. &
&أيضاً معظم الأرومات الحمر تموت في نقي العظم لنفس السبب وهذا ما يسمى تكون الدم غير الفعال. &
**سريرياً**
&فقر دم شديد: ممكن...
&تنتج التلاسيميا بيتا عن طفرات تصيب مورثة السلسلة بيتا المتوضعة على الصبغي 11. &
&الطفرة في الغلوبين بيتا تؤدي لنقص إنتاج هذا الغلوبين مما يؤدي بالمقابل إلى زيادة سلاسل الغلوبين غاما ودلتا (وبالتالي زيادة الخضاب F، A2). &
&بعض الطفرات تؤدي إلى غياب كامل في تصنيع السلاسل بيتا مما يؤدي لغياب الخضاب A. &
&وبعض الطفرات تؤدي إلى نقص طفيف أوهام في تصنيع السلا...
وهو مرض ينجم عن اضطراب في تشكل خضاب الدم، يتصف بنقص بتصنيع إحدى سلاسل الغلوبين، ومرتبط باضطراب صبغي ينتقل بصفة جسمية مقهورة. &
&إن شدة الإصابة تتعلق بالاضطراب الصبغي المسبب، ففي الأشكال الشديدة تشكل الكريات الحمراء يكون غير فعال، وينجم عنه فقر دم صغير الكريات مع ضخامة طحالية واضطراب نمو عند الأطفال. &
&وهكذا تعرف التلاسيميا بنقص في تصنيع إحدى سلاسل الغلوبين وتسمى أل...
&فقر الدم كبير الكريات يكون فيه (MCV أكبر من 100). &
&قد يكون مولد ينجم عن معاوضة بزيادة نشاط النقي، كما في حالات الانحلال ومرحلة بعد النزوف. &
&وقد يكون غير مولد (أي نقي العظم يكون قاصراً عن توليد الدم) وينجم بشكل أساسي عن عوز فيتامين B12 أو الفولات. &
**فيزيولوجيا فقر الدم كبير الكريات**
**الفولات B9**
&تبلغ الحاجة اليومية من الفوليك أسيد (50 -200 ...
