التلاسيميا

وهو مرض ينجم عن اضطراب في تشكل خضاب الدم، يتصف بنقص بتصنيع إحدى سلاسل الغلوبين، ومرتبط باضطراب صبغي ينتقل بصفة جسمية مقهورة. &

&إن شدة الإصابة تتعلق بالاضطراب الصبغي المسبب، ففي الأشكال الشديدة تشكل الكريات الحمراء يكون غير فعال، وينجم عنه فقر دم صغير الكريات مع ضخامة طحالية واضطراب نمو عند الأطفال. &

&وهكذا تعرف التلاسيميا بنقص في تصنيع إحدى سلاسل الغلوبين وتسمى ألفا أو بيتا تلاسيميا حسب السلسلة الناقصة:

• إذا كان الخلل في إنتاج سلاسل بيتا _ التلاسيميا بيتا.
• إذا كان الخلل في إنتاج السلاسل ألفا _ التلاسيميا ألفا. &

&يتكون الخضاب الطبيعي عند البالغ من:

• الخضاب الكهلي A (97%): سلسلتا إلفا وسلسلتا بيتا.
• الخضاب A2 (1-3%): سلسلتا إلفا وسلسلتا دلتا.
• الخضاب الجنيني F (1-2%): سلسلتا إلفا وسلسلتا غاما. &

&يكون الخضاب F هو المسيطر عند حديثي الولادة ويشكل 80% من الخضاب لديه وتصبح النسب السابقة صحيحة بعد عمر 6 أشهر وبذلك لا تشخص التلاسيميا قبل