الاستجابة الضدية الأولية والثانوية ج7

تنظيم جهاز المتممة Complement Regulation:

يترافق تفعيل المتممة بوظائف فعالة إذا تركت دون ضوابط تؤدي لاستهلاك المتممة ونفاذها من جهة، وإلى أذية الجسم من جهة أخرى بسبب انتشار الالتهاب وأذية النسج، حيث تحطم المتممة أي خلية ترتبط بها وتنفعل المكونات على سطحها، لذلك لا بد من تنظيم دقيق لهذا التفعيل، يقوم بذلك 12 بروتيناً.

يتم تنظيم المتممة عن طريق:

• عدم الثبات الطبيعي، والعمر القصير لمكونات المتممة المفعلة.
• وجود مثبطات طبيعية في المصل مثل C1INH C1 inhibitor مثلاً C1INH يرتبط مع C1 الحر في المصل فيثبطه مما يحد من تفعيل C2 و C4 لذلك تكون فترة تفعيل C2 و C4 محدودة بسبب الغياب الولادي ل C1INH الإصابة بالوذمة العرقية العصبية العائلية الوراثية.
• العامل H يزيل Bb من الطريق البديل حيث يرتبط مع C3b بشكل منافس للعامل B، ويعمل مع I.
• العامل I يبطل عمل C3b، يقوم بشطر C3b الحر والذي على سطح الخلايا فيتكون C3bi غير فعال C4b.

مستقبلات المتممة Complement Receptors:

• CR1: توجد CR1 على الكريات الحمر وتلعب دوراً حيوياً في إزالة المعقدات المناعية من الدوران بنقلها إلى البالعات الكبدية والطحالية.
• CR2: تربط iC3b و C3d، وتوجد على سطح الخلايا B وتلعب دوراً مهماً في تكوين الذاكرة وتنظم عمل الجهاز المناعي وهي مكان ارتباط الفيروس ابشتاين بار.
• CR3: توجد على سطح البالعات وحيدات النوى والمعتدلات و NK وهي تحرض بلعمة الأجسام بالطهاية.
• CR4: توجد على سطح البالعات النسيجية.

توجد مستقبلات أخرى هي مستقبلات التأقينات (الذيفانات التأقية) C3Ar و C4Ar و C5Ar يؤدي ارتباط هذه المستقبلات إلى إشارات جذب كيميائي وتفعيل وتحرير الوسائط الكيميائية الجاهزة من الخلايا البدينة (الهستامين) ومن البالعات (الليزوزومات).

اضطرابات (أعواز) المتممة Complement Deficiencies:

أعواز المتممة هي مجموعة من الاضطرابات التي ينخفض فيها مستوى أحد بروتينات المتممة، وأي عوز يسبب اضطراباً في تفعيلها.

عوز مثبط C1INH C1:

يسبب الوذمة العرقية العصبية الوراثية العائلية حيث يكون المريض عرضة لتفعيل المتممة أكثر وإطلاق المزيد من الذيفانات التأقية C3a و C5a مما يسبب تضخيماً خطيراً و وذمة في الطرق التنفسية وكذلك في الجلد والأمعاء.

عوز C2:

يسبب بشكل رئيسي اضطرابات في المعقدات المناعية وليس أخماجاً جرثومية، يحدث نقص في التخلص من المعقدات المناعية فتترسب على أغشية الكلية والمفاصل والجلد فتسبب أمراضاً، وقد لا يعاني المصاب من أي مرض.

عوز C9: