&حالة وراثية تنجم عن عوز أو غياب خميرة الغلوكورنيل ترانسفيراز وهي الخميرة المسؤولة عن ربط البيليروبين اللامباشر (غير المقترن) ضمن الكبد وتحويله إلى بيليروبين مباشر (مقترن). &

**الأنماط السريرية**

&النمط الأول: غياب كامل للخميرة ، وراثة جسمية مقهورة، يبدأ المرض بفرط بيليروبين الدم اللامباشر فنظن أنه يرقان فيزيولوجي، ثم يأخذ بالتصاعد تدريجياً، ويتطور لمستويات مرتفعة قد تسبب يرقاناً نووياً إذا لم يعالج. ولا يوجد مظاهر انحلالية (خضاب الجنين ثابت تقريباً). &

&لا يفيد علاجه بالفينوباربيتال، و تستطب المعالجة الضوئية ، والعلاج الشافي زرع الكبد. &

&النمط الثاني: عوز جزئي في الخميرة ، وراثة جسمية قاهرة، يأتي بفرط بيليروبين، دون مظاهر أخرى. &

Create new account

Download eMufeed Android Application Now

 

للاعلان