&يعد من الأسباب الشائعة لفقر الدم الانحلالي الكريوي المزمن، وينجم عن اضطرابات متعددة وراثية في بنية غشاء الكرية الحمراء. &

&يوجد اضطراب في السبيكترين مما يزيد نفوذية غشاء الكرية، وبالتالي دخول شوارد الصوديوم والماء لداخل الكرية وبالتالي يكسبها شكلاً كروياً ويؤدي لانحلالها في الجيوب الوعائية في الطحال (انحلال خارج وعائي). &

&إن تكور الكريات مرض وراثي، بمورثة جسمية مسيطرة في ثلثي الحالات، وقد تكون مقهورة في ثلث الحالات، والتعبير عن المرض يختلف من شخص لآخر ضمن نفس العائلة. &

&يمكن كشف المرض بالطفولة عبر:

  • فقر الدم.
  • اليرقان.
  • ضخامة الطحال. &

&يمكن أن يتأخر التشخيص حتى حدوث نوب انحلالية شديد، أو في سياق تقصي أسباب الحصيات المرارية. &

**سريرياً**

& وجود سوابق عائلية لليرقان أو فقر دم أو ضخامة طحال خاصة عند الشباب (ممكن عند كل الأعمار). &

&يظهر الفحص الفيزيائي (علامات سريرية لفقر الدم وانحلال الدم بشدات مختلفة:

  • شحوب.
إنشاء حساب جديد

قم بتنزيل تطبيق eMufeed Android الآن