الفوال

السبب الأول لفقر الدم الانحلالي الناجم عن اضطراب أنزيمي، يحدث نتيجة عوز بأنزيم G6PD فيحدث خلل بطرح البيروكسيد السام خارج الكرية الحمراء، ويتراكم داخلها ويؤدي لتأذي الخضاب والغشاء الخلوي، فتنحل الكرية الحمراء. &

&ينقص أيضاً عمر الكرية الحمراء، حيث يترسب الهيموغلوبين غير المرجع على شكل أجسام هينز على جدر الكريات الحمراء. &

&ينتقل المرض بمورثة جنسية مقهورة على الصبغي X، لذلك يصيب الذكور، وتكون الإناث عادة حاملات للمرض. &

&له نمطين:

• النمط A: عوز خميرة متوسط (فعالية الخميرة 10 -20 % من الطبيعي) ويحدث الانحلال بشكل نوبي. &
• النمط B: عوز خميرة شديد (فعالية الخميرة أقل من 10%) والانحلال مزمن دائم. &

&الأعراض: متلازمة فقر الدم:

• زلة تنفسية.
• تسرع نبض.
• وهن.
• شحوب ويرقان.
• وقد يترافق بآلام بطنية أو قطنية.
• فقر دم انحلالي داخل الاوعية ولا توجد ضخامة طحال. &