الأمراض النسائية في مرحلتي الطفولة والمراهقة

&الخنوثة :

معظم حديثي الولادة مع جنس مبهم هم إناث مع فرط تصنع قشر الكظر الخلقي , والبعض يكون لديهم إسترجال بسبب ورم كظري او محرض باللأدوية , في حالات نادرة يكون حديث الولادة مخنث أي يملك خصى ومبيضين وأعضاء تناسلية ظاهرة مبهمة . بالنسبة لفرط تصنع قشر الكظر الولادي فهو يحدث نتيجة خلل في مجموعة من الأنزيمات يمنع تركيب الكورتيزون من البروجسترون , الخلل الأكثر شيوعاً هو 21هيدروكسيلاز , تكون الأعضاء التناسلية الخارجية مبهمة وتكون هذه العلامة هي الوحيدة , يعاني حديث الولادة من تناذر فقد الملح نتيجة نقص انتاج الألدسترون. في حال وجود أعضاء تناسلية مبهمة عند حديث ولادة يجب تحديد الصبغيات الجنسية , وقياس مستوى 17 هيدروكسي بروجسترون وتحري مستوى الشوارد في المصل , يجب أن يتم العلاج سريعاً وإلا ستحدث الوفاة بسبب نقص الملح , ويتم علاج الرضيع بالكورتيزون أو أحد مشتقاته مع المراقبة , ويتم الإصلاح الجراحي للأعضاء التناسلية بعمر 3-4 سنوات .ومن الأسباب الاخرى للخنوثة تناذر تورنر وتناذر كلاينفلتر وتناذر التأنيث الخصيوي .&

&عسر تصنع الأقناد (تناذر تورنر):

يوجد نموذجين لهذه الحالة :

• عسر تصنع الأقناد الصرف
• تناذر تورنر .

عسر تصنع الاقناد الصرف :يتظاهر بنقص تصنع في الأعضاء التناسلية عند الأنثى وتطور الأثداء يكون طبيعي , تحري الصيغة الصبغية XO/XX,46

تناذر تورنر :يحدث نتيجة حذف بعض أو كل الجينات على الصبغي X ,الصيغة الصبغية الكلاسيكية 45X والغالبية يكون النمط عندهم موزاييكي , 99% لا يستمرو لتمام الحمل .يكون لدى المريضة مبيضين شريطيين لا يحويان بيوض , ويوجد نقص بالأستروجين وبالتالي لا يتحرض الكبد على إنتاج البروتينات وهذا يؤدي إلى خلل تطور بالأوعية اللمفاوية والشرايين والأوردة وبالتالي ظهور الوذمة اللمفاوية وتضيق برزخ الأبهر ودوالي طرفين سفليين وإلتهاب وريد خثري , ونقص البروتينات المتكونة في الكبد تسبب أيضا تخلخل عظام , المظاهر الكلاسيكية تتضمن قصر قامة وتأخر بلوغ أو عدم حدوثه ورقبة مجنحة وتباعد الثديين وتسطح عظام الحوض وتلين على مستوى الطرفين السفليين وبالتالي روح ركبة وأغلب الرضى لديهم إضطراب غدة درقية وخلل على مستوى الرؤية , يتضمن العلاج الأساسي إعطاء هرمون النمو , ويستخدم العلاج الهرموني المعيض بحذر , تحتاج هذه المريضات لدعم نفسي .&

&تناذر التأنيث الخصيوي :أنثى مع مظاهر أنثوية طبيعية , تتطور الأثداء بشكل طبيعي , ويتم كشفها عند عدم حدوث الطمث , الصيغة الصبغية 46XY ويكون لديه مهبل قصير أعور مع غياب الرحم والمبيضين بينما يوجد خصيتين في جوف البطن وممكن أن تتسرطن لذلك يجب الإستئصال .&

&تناذر كلاينفلتر :الصيغة الصبغية 47XXY يمتاز المريض بطول القامة وهو ظاهرياً ذكر يعاني من تأخر بلوغ وقضيب صغير وخصى ضامرة , وكذلك تأخر الحالة العقلية , ويعاني المريض من نقص رغبة جنسية ويمكن معالجتها بزرعات التستوستون ولكن العقم لا يتحسن, وأيضا يعاني من نعومة الصوت وتوزع الشعر الأنثوي وذلك بسبب إنتاج الأستروجين والأندروجين سوية, ونلاحظ لدى المريض حدوث الطواشية بعد البلوغ .&

&الأزمة التناسلية :عند بعض الرضيعات بسبب حساسية الأنسجة , بعد الولادة يحدث سحب للأستروجين الأمومي وبالتالي يحدث عند الرضيعة نزف مهبلي خفيف , وبحالات مشابهة يحدث عند البعض إفراز كميات قليلة من حليب ممدد , ويجب تطمين الوالدين .&

&إلتهاب الشفرين الصغيرين :يتم التدبير بتبعيد الأشفار عن بعضها بالأصابع وتطبيق إستروجين موضعي لمدة 2-3 أسابيع .&

&إلتهاب الفرج والمهبل عند الأطفال قبل البلوغ :قد يحدث إلتهاب الفرج والمهبل بأي عمر