مقدمة

معظم حديثي الولادة مع جنس مبهم هم إناث ويعانون من فرط تصنع قشر الكظر الولادي ، والبعض لديهم استرجال بسبب ورم كظري أو محرض بالأدوية ،وفي حالات نادرة يكون حديث الولاده مخنثا" حيث يملك خصى ومبيض وأعضاء تناسلية مبهمة ظاهرة

فرط تصنع قشر الكظر الولادي

يؤدي نقص الكورتيزون في الدوران إلى إطلاق كميات من الكورتيكوتروفينات من المحور تحت المهاد - النخامي التي بدورها تحرض الغدة الكظرية على أفراز الأندروجين مسببة تذكير الأعضاء التناسلية الخارجية .

الخلل الانزيمي الأكثر شيوعاً هو عوز (C21) ـ هيدروكسيلاز ، تكون الاعضاء التناسلية الخارجية مبهمة في ثلاث أرباع الحالات هي العلامة الوحيدة للاصابة بالمرض . لكن يحدث نقص بإنتاج الإلدوسترون في ربع الحالات فيعاني حديث الولادة من تناذر فقد الملح . نتحرى عن ذلك بتحديد الصبغيات الجنسية وقياس مستوى 17 هيدروكسي بروجسترون ونتحري مستوى الشوارد بالمصل ، يجب أن يحدث العلاج سريعا" إلا ستحدث الوفاة ، ويتم علاج الرضيع بالكورتيزون أو أحد مشتقاتة ولكن بفضل تأجيل الاصلاح الجراحي لعمر 3-4 سنوات

إنشاء حساب جديد

قم بتنزيل تطبيق eMufeed Android الآن

 

للاعلان