الأمراض النسائية في مرحلتي الطفولة والمراهقة

^مقدمة

& معظم حديثي الولادة مع جنس مبهم هم إناث ويعانون من فرط تصنع قشر الكظر الولادي ، والبعض لديهم استرجال بسبب ورم كظري أو محرض بالأدوية ،وفي حالات نادرة يكون حديث الولاده مخنثا" حيث يملك خصى ومبيض وأعضاء تناسلية مبهمة ظاهرة &

**فرط تصنع قشر الكظر الولادي **

& يؤدي نقص الكورتيزون في الدوران إلى إطلاق كميات من الكورتيكوتروفينات من المحور تحت المهاد - النخامي التي بدورها تحرض الغدة الكظرية على أفراز الأندروجين مسببة تذكير الأعضاء التناسلية الخارجية .

الخلل الانزيمي الأكثر شيوعاً هو عوز (C21) ـ هيدروكسيلاز ، تكون الاعضاء التناسلية الخارجية مبهمة في ثلاث أرباع الحالات هي العلامة الوحيدة للاصابة بالمرض . لكن يحدث نقص بإنتاج الإلدوسترون في ربع الحالات فيعاني حديث الولادة من تناذر فقد الملح . نتحرى عن ذلك بتحديد الصبغيات الجنسية وقياس مستوى 17 هيدروكسي بروجسترون ونتحري مستوى الشوارد بالمصل ، يجب أن يحدث العلاج سريعا" إلا ستحدث الوفاة ، ويتم علاج الرضيع بالكورتيزون أو أحد مشتقاتة ولكن بفضل تأجيل الاصلاح الجراحي لعمر 3-4 سنوات &