مقدمة:
تعكس كلمة التنكسية فهمنا غير الكامل لهذه الأمراض العصبية المترقية ببطء، أسسها الجزيئية والمورثية ما زالت غامضة وهي هدف لدراسات مكثفة.
آفات العصبون الحركي Motor Neuron Disease:
في هذا المرض الشائع والمنتشر في كافة أنحاء العالم يحدث تنكس تدريجي للعصبون الحركي السفلي والعلوي في الحبل الشوكي والنوى الحركية للأعصاب القحفية وعلى مستوى القشر الدماغي، معظم حالات آفات العصبون الحركي هي حالات معزولة ومجهولة السبب، يعتقد بأن هذا التنكس المترقي الذي لا يعرف الهوادة لخلايا العصبونات الحركية قد يكون مبرمجاً على مستوى المورثات، معدل حدوث الحالات المعزولة هو حوالي 2 لكل 100 ألف نسمة في السنة، مع أرجحية خفيفة لإصابة الرجال وبداية في منتصف الحياة.
الملامح السريرية:
لا يصاب الجهاز الحسي، يمكن مشاهدة أربعة أنماط واسعة في الشكل المعزول الشائع:
- الضمور العضلي المترقي ببطء Progressive Muscular Atrophy.
- التصلب الجانبي الضموري العضلي (ALS).
- الشلل البصلي Bulbar والبصلي الكاذب Pseudobullbar المترقي ببطء.
- التصلب الجانبي البدئي (نادر) Primary Lateral Sclerosis.
على الرغم من فائدة هذا التقسيم في التعرف على آفات العصبون الحركي، لكنها لا تنفرد بآليات إمراضية ولا تشريحية مرضية مميزة وعادة ما تندمج في المراحل الأخيرة للمرض لتصبح ذات لوحة سريرية مشابهة، هناك أيضاً تصنيفات أخرى مستخدمة للمرض.
الضمور العضلي المترقي:
قم بتنزيل تطبيق eMufeed Android الآن