الرجفان الأساسي الحميد:
هو حالة شائعة، كثيراً ما ينتقل بشكل صفة جسمية مقهورة، مسببة رجفان بتواتر 5 إلى 8 هرتز، عادةً أكثر ما يكون في الأطراف العلوية قد يصاب الرأس (اهتزاز الرأس) وأحياناً الجذع، بالدراسة بالتشريح المرضي يوجد لطخات من الضياع العصبوني في المخيخ واتصالاته.
يحدث الرجفان في اليد عندما تأخذ وضعية معينة مثل الإمساك بكأس الماء أو الملعقة، يصادف الرجفان الأساسي في أي عمر، لكنه يكثر في الأعمار المتقدمة.
يتطور بشكل بطيء لكنه نادراً ما يؤدي إلى عجز شديد تكون الكتابة مهتزة وغير متناسقة: تغيب فيه الكتابة الصغيرة، يفاقم القلق من الرجفان وأحياناً بشكل كبير، في الرجفان الأساسي، يحدث الرجفان أحياناً عند الراحة، مقلداً بذلك رجفان مرض باركنسون، أو مرافقاً للحركة مثل الأمراض المخيخية.
في الكثير من الحالات تكون المعالجة غير ضرورية، وهي عموماً غير مرضية النتائج، يطمئن الكثير من المرضى بالتأكيد لهم بأنهم غير مصابين بمرض باركنسون عند الذين يلتبس عندهم الرجفان الأساسي مع مرض باركنسون، الكميات القليلة من الكحول، حاصرات بيتا الودية (البروبرانولول) ومضاد الاختلاج البيريمدون قد تساعد في معالجة الرجفان، يمكن اللجوء إلى الجراحة العصبية بالتصويب المجسم في الحالات الشديدة وذلك لإحداث آفة في المهاد أو تنبيه المهاد الكهربائي.
الرقص Chorea:
الرقص هو عسر الحركة يتميز بحركات نفضية، قذفية مفاجئة، متمايلة حول الجسم.
مرض هاتينكتون:
العلامة الرئيسية لهذا المرض الوراثي هي تطور الرقص التدريجي مع العته في العمر المتوسط للحياة وأحياناً في الطفولة، معدل الانتشار على مدار العالم هو حوالي 5 لكل 100000 شخص، الانتقال هو بواسطة صفة جسمية قاهرة مع معدل ظهور كامل.
أطفال أحد الوالدين المصابين عندهم حظ يصل إلى 50% للإصابة قد تغيب القصة العائلية السابقة من القصة، وأحياناً يكون إخفاء السوابق العائلية مقصود من قبل المريض أو عائلته.
تحدث الطفرة في موضع قاصي على الذراع القاصي للصبغي الرابع، يترقى الضمور الدماغي مع فقد واضح للعصبونات الصغيرة في النواة المذنبة caudate nucleus واللحاء putamen، تحدث تبدلات على مستوى النواقل العصبية قد تكون هذه التبدلات تالية للأذية الخلوية، يجب التحري عن وجود الأسباب الأخرى للرقص، التصوير في داء هاتينغتون إذا أجري لمريض الرقص، يبدي ضمور النواة المذنبة، هناك ترقي ثابت للمرض على كلا المستويين الخرف والرقص.
على الرغم من أن لا شيء يقف المرض فإن الفينوفيازينات Phenothiazines (السولبريد Sulpiride على سبيل المثال) والتيترابينازين Tetrabenazine يمكنها أن تخفف من الرقص.
تحدث عادةً الوفاة بعد 10 حتى 20 سنة من بدء المرض، يمكن استخدام تحليل الطفرة من أجل الكشف عن المرضى في الطور ما قبل العرضي.
|
أسباب الرقص |
|
- مرض هاتينغتون - ضمور النوى المسننة – الحمراء – الشاحبة – نواة لويس - رقص سيدينهام - الرقص العائلي الحميد Benign hereditary - نقص البروتين الشحمي بيتا في الدم Abetalipoproteinaemia - الرقص المترافق مع الامراض الأخرى: 1- الأدوية الفينوتوئين، الليفودوبا، الكحول 2- فرط نشاط الدرق، الحمل، مانعات الحمل الفموية 3- قصور جارات الدرق 4- الذئبة الحمامية الجهازية 5- احمرار الدم البدئي 6- النشبات (التي تصيب النوى القاعدية) 7- حالات نادرة ( الأورام – الرضوض – النزف تحت الجافية – التالي للتسمم بأول أكسيد الكربون – الرقص الكنعاني الانتيابي Paroxysmal Choreathetosis – داء ويلسن)
|
رقص سيدينهام:
هو رقص عابر تالي للإنتان يحدث بشكل واسع في الأطفال والكهول الشباب، الخمج بالعقديات هو أحد الأسباب، في أقل من نصف الحالات يحدث المرض في فترة الثلاثة أشهر التي تلي الإنتان قد ينكس رقص سيدينهام أو يعاود الظهور في حياة الكهولة، يصادف خلال الحمل تحت اسم رقص النفاس، أو بشكل ارتكاسي إلى مانعات الحمل الهرمونية، يوجد عند المرضى التهاب دماغ طفيف منتشر، يكون البدء التدريجي خلال بضعة أسابيع، فرط استثارة، وعدم الثبات العاطفي، وقلة الانتباه هي من الأعراض المنبئة بالمرض، يحدث أحياناً بشكل وحيد الجانب، يصاب قلة من المرضى بتغيم الوعي.
أحياناً نجد الحمى الرثوية القلبية من غير الشائع حدوث الترفع الحروري وتكون أضداد الستريبتوليزين وسرعة التثفل بشكل وصفي سويتين قد يكون من الضروري تهدئة المريض، يحدث الشفاء بشكل عفوي خلال أسابيع أو أشهر يجب الاستمرار بالمعالجة المديدة بالصادات الحيوية على شكل الفينوكسي ميتيل البنسلين حتى عمر 20 سنة من أجل الوقاية من الحمى الرثوية القلبية.
الحركات القذفية الشقية Hemiballismus:
يوصف بأنه حركات تأرجحية في أحد جانبي الجسم، تنجم عادة عن الاحتشاء أو النزف في النواة تحت المهاد في الجانب المقابل.
العرات Tics:
هناك بعض الحركات للعنق والوجه واليدين المتكررة قد تكون من السلوك الحركي السوي للأشخاص السويين. يطلب المريض أو أقربائه الاستشارة عندما تكون هذه الحركات متكررة ومثيرة، العرات البسيطة العابرة (النشف، أو الأشكال من التكشير) هي شائعة في الطفولة، لكنها قد تستمر الحدود بين الأشكال السوية والأشكال المرضية مبهمة.
متلازمة جيل دو لا تورت Gilles de la Tourette Syndrome:
تصف هذه المتلازمة العرات المتعددة (الحركية والكلامية) المترافقة مع مشاكل سلوكية مثل فرط النشاط المعطل للانتباه Attention-Deficit hyperactivity واضطرابات الوساس القهري Obsessivecompulsive Disorder.
تتطور هذه المتلازمة في مرحلة الطفولة أو المراهقة وبشكل أشيع عند الذكور وتستمر على مدى الحياة، أحياناً نجد عند المريض النباح والبصاق والتلويح، يعتقد بأن السبب هو وراثي لاضطرابات في النقل للتشابكات العصبية قد يكون الهالوبيريدول مفيد أحياناً.
عسر المقوية الإلتوائي Torsion Dystonias
قم بتنزيل تطبيق eMufeed Android الآن