الشلل البصلي والبصلي الكاذب المترقي Progressive Bulbar And Pseudobulbar Palsy:
في هذا الشكل يصيب المرض في بدليته بشكل واضح الأعصاب القحفية السفلية واتصالاتها فوق النووية، تكون الأعراض الشائعة: الرتةاللكلامية، عسرة البلع، عودة السوائل من الأنف أثناء البلع والشردقة.
لسبب غير معروف، هذا الشكل من آفات العصبون الحركي هو أشيع عند النساء، الملامح الرئيسية في الشلل البصلي والبصلي الكاذب، مع علامات مشتركة لإصابة العصبونات الحركية السفلية والعلوية بنفس الوقت، على سبيل المثال، ضمور اللسان ورجفانه مع شراع حنك ضعيف تشنجي.
تبقى حركات العين سليمة في جميع أشكال آفات العصبون المحرك، لا يترافق المرض مع علامات مخيخية ولا علامات خارج هرمية، الوعي يبقى سليماً ومن غير الشائع مشاهدة العته، تصادف اضطرابات المصرات بشكل متأخر في سير المرض.
التصلب الجانبي البدئي Primary Lateral Sclerosis:
يصف هذا المرض شكل نادر لآفات العصبون الحركي الذي يتميز بالإصابة الغالبة للعصبون الحركي العلوي. يصاب المريض بالخزل الرباعي مع الشلل البصلي الكاذب.
التشخيص:
لا يوجد اختبار نوعي للمرض، التشخيص يوضع على أسس سريرية، عادةً يمكن التعرف بسهولة على آفات العصبون المحرك ويثبت التشخيص بتخطيط العضلات والأعصاب، من الضروري نفي الأمراض الأخرى المشابهة في الحالات غير النموذجية، يتضمن التشخيص التفريقي في الحالات غير النموذجية: اعتلال الجذور العصبية الرقبية المترافق مع اعتلال النخاع الشوكي، تجوف النخاع، وفي حالات نادرة التهاب الأم الحنون الرقبية في الداء الزهري.
تقلد أحياناً اعتلالات الأعصاب الحركية والضمور العضلي الشوكي الضمور العضلي المترقي من آفات العصبون الحركي، تتميز بسير أطول للمرض، متلازمة كينيدي، مرض وراثي مرتبط بالصبغي إكس (X) يتظاهر بضمور عضلي، يسبب في بعض الأحيان الخلط في التشخيص: في هذه الحالة لا نشاهد العلامات العصبية لإصابة العصبون الحركي العلوي.
الشكل البصلي للوهن العضلي الوخيم قد يبدو بشكل مشابه للشلل البصلي في المراحل الباكرة، يسبب اعتلال الأعصاب الحركي متعدد البؤر الضعف العضلي القاصي مع علامات إصابة العصبون الحركي السفلي، هنا تكون الأضداد الموجهة ضد الغانغليوزيد أم إيجابي في المصل ويشاهد حصار النقل في تخطيط الأعصاب والعضلات.
يتم إثبات زوال التعصيب العضلي المميز لجميع أشكال آفات العصبون العضلي الحركي (ما عدا الشكل التصلب الجانبي البدئي النادر بطبيعة الحال) بواسطة تخطيط العضلات، من الوصفي وجود نزع تعصيب عضلي جزئي مزمن مع سرعة نقل عصبية سوية، تبقى مكونات السائل الدماغي الشوكي سوية.
السير والتدبير:
قم بتنزيل تطبيق eMufeed Android الآن