نظام التحكم بالحركة:
تتكامل ثلاثة أجهزة من أجل التحكم وتنظيم الحركة:
1-الجهاز القشري الشوكي (الهرمي): ينشأ من التلفيف أمام المركزي في القشر المخي ويرسل السيالة العصبية إلى خلايا القرن الأمامي للنخاع الشوكي، يهدف هذا الجهاز إلى القيام بالحركات الهادفة، المتقنة، المعقدة، القوية والمنظمة.
يؤدي الاضطراب في وظيفة هذا النظام إلى نمط مميز من فقد الحركات الإرادية المتقنة مع الصلابة وتبدل المنعكسات، يصادف هذا النوع من الاضطراب الحركي في الخزل والشلل الشقي.
2-الجهاز خارج الهرمي: يسهل الحركات السريعة وسلاستها الناشئة بالسبيل القشري الشوكي، يؤدي اضطراب وظيفة هذا الجهاز إلى بطء الحركةBradykinesia ، الصمل Rigidity أو اضطرابات الحركة (رجفان الراحة Tremor – الرقص Chorea – عسر الحركة Dyskinesia).
من الشائع أن تسيطر على المظهر السريري إحدى هذه العلامات (الصلابة، الرجفان، الرقص).
يصعب تصنيف هذه الحالات عندما تكون مركبة من مزيج هذه الملامح مع غياب الإصابة التشريحية القابلة للتحديد.
3-المخيخ: للمخيخ واتصالاته دور في تناسق الحركات الناعمة الدقيقة التي يشرع بها الجهاز القشري الشوكي، وفي تنظيم التوازن، تؤدي أمراض المخيخ إلى عدم الثبات والحركات القافزة ورنح المشي أو رنح الجذع.
تتصل هذه الأجهزة الثلاثة مع بعضها البعض وتصلها المعلومات الحسية الواردة من الحس العميق والتشكيلات الشبكية والجهاز الدهليزي والأحاسيس الخاصة.
الجهاز القشري الشوكي Corticospinal System أو الهرمي Pyramidal System:
ينشأ هذا السبيل من العصبونات في الطبقة الخامسة القشرية في التلفيف أمام المركزي وينتهي في نوى الأعصاب القحفية الحركية والعصبونات المتوضعة في القرن الأمامي للنخاع الشوكي حتى الحافة السفلية للفقرة القطنية الأولى.
تملك سبل هذه الألياف العصبية أهمية خاصة حيث أنها تتجمع في المحفظة الداخلية وتعبر البصلة السيسائية حيث تتصالب في أهراماتها، عابرة إلى الشق المقابل للنخاع الشوكي في السبيل القشري الشوكي الجانبي.
هذا هو الجهاز الهرمي، الذي تسبب أمراضه أذية العصبون الحركي العلوي، يقصد بالمتلازمة الهرمية ببساطة المرافقة التشريحية السريرية الوصفية لإصابة هذه الجملة، تستخدم هذه العبارة بشكل متساوي مع عبارة (أذية العصبون الحركي العلوي).
تبقى نسبة صغيرة من السبيل الهرمي غير متصالبة (السبيل القشري الشوكي الأمامي) وليس لهذا أهمية في الممارسة السريرية.
صفات الآفات الهرمية:
قد تكون علامات الآفات الهرمية الباكرة خفيفة، الضعف والصلابة والتبدلات في المنعكسات السطحية هي المظاهر المسيطرة على الصورة السريرية، لا ينفي غياب أحد هذه العناصر وجود المتلازمة الهرمية.
هبوط الطرف العلوي:
عند الأشخاص الأسوياء، الطرفان العلويان الممدودان يحافظان على تناظرهما حتى ولو أغلقت العينان، في آفات العصبون الهرمي العلوي عندما نطلب من المريض المحافظة على الطرفين العلويين ممدودين والراحتين باتجاه الأعلى فإن الطرف المصاب ينحرف باتجاه الأسفل والأنسي.
تميل الذراع لأن تأخذ وضعية الكب والأصابع لأن تنعطف بشكل خفيف، تشاهد هذه العلامة أولاً وأحياناً قبل أن يلاحظ الضعف أو حتى قبل أن تصبح تبدلات المنعكسات واضحة.
دلائل إصابة العصبون الحركي العلوي:
- انحراف الطرف العلوي.
- زيادة المقوية العضلية ذات النمط التشنجي.
- زيادة المنعكسات الوترية.
- منعكس بابنسكي إيجابي (استجابة بالبسط الظهري للتنبيه الأخمصي).
- فقدان حركة الأصابع في اليدين والقدمين.
- فقدان المنعكسات البطنية الجلدية.
- غياب الضمور العضلي.
- تبقى قابلية التنبيه الكهربائي للعضلات سوية.
فقدان وضعف الحركات المتقنة:
تسبب الأذيات وحيدة الجانب فوق التصالب الهرمي الموجود في البصلة السيسائية (عادةً في احتشاءات المحفظة الداخلية)، الضعف في الطرف المقابل (أي خزل شقي في الطرف المقابل).
عندما تكون الأذية حادة وكاملة فإن الضعف يكون شديداً ومباشراً مثل الفالج الشقي التالي لاحتشاء المحفظة الداخلية.
في الأذيات ذات التطور البطيء (مثل الورم الدبقي القشري) تتميز الحالة بالتطور البطيء للضعف ذو توزع شقي، تبقى العاطفات في الطرف العلوي أقوى من الباسطات بينما في الطرف السفلي تكون الغلبة للباسطات.
تصبح الحركات الأضعف في الطرف العلوي هي تبعيد العضد ومد المرفق أما في الساعد واليد والمعصم والأصابع تكون باسطات الأصابع ومبعداتها هي أضعف من معاكساتها.
أما في الطرف السفلي، الحركات الضعيفة هي عطف الفخذ على البطن وتبعيده، عطف الركبة والعطف الظهري للقدم والقلب الخارجي بالإضافة إلى الضعف يعاني المريض من غياب الحركات المتقنة، فعلى سبيل المثال، تضعف السيطرة على حركات الأصابع الدقيقة، لا يعتبر الضمور العضلي من ملامح الأذيات الهرمية (ماعدا الضعف الناجم عن نقص الاستعمال).
تبقى قابلية العضلات للتنبيه الكهربائي سوية.
عندما تتوضع أذية العصبون الحركي العلوي تحت مستوى التصالب، مثلاً في المستوى الرقبي، فإن الخزل الشقي يصيب الجهة الموافقة للآفة، على كل هذا غير شائع كسبب للخزل الشقي، تميل آفات النخاع الرقبي لإحداث الخزل ذو التوزع النصفي أو حتى الرباعي.
زيادة المقوية (الصلابة) Spasticity:
تسبب الأذية الحادة للسبيل الهرمي (احتشاءات المحفظة الداخلية مثلاً) في البداية شلل رخو، في البداية تكون المنعكسات غائبة.
تظهر المقوية العضلية خلال عدة أيام بشكل تدريجي مما يسمح بإظهار غياب التأثير المثبط للسبيل القشري الشوكي واشتداد المنعكسات الشوكية.
تصيب الزيادة في المقوية كافة المجموعات العضلية في الجانب المصاب لكنها قابلة للكشف بشكل أسهل في العضلات القوية.
يتميز هذا النمط بأن المقاومة لتحريك المفصل المنفعل تزداد بازدياد قوس الحركة (مقاومة مرنة Elastic Resistance) لتزول فجأة (ظاهرة الموس الكباس Clasp Knife Effect).
عند تحريك المفصل بحركة سريعة يمكن أن تظهر حركات رمعية نتيجةً لحيوية المنعكسات الوترية.
تبدلات المنعكسات السطحية: