أدواء الرقص - الجزء الأول

داء هنتنغتون..اعرف ما هو ؟

يعرف بأنه اضطراب مترق مميت، ينتقل بصفة جسمية قاهرة ويتميز بخلل وظيفة حركية وسلوكية واستعرافية حيث ينسب المرض لجورج هنتنغتون وهو طبيب أسرة في نيويورك في القرن التاسع عشر.

نموذجياً يبدأ المرض بالتظاهر ما بين سن 25 و45 مع انتشار يبلغ 2-8 حالات في كل 100 ألف نسمة، كما ويتميز هذا الداء بحركات سريعة ولانمطية وشبه هادفة ولا إرادية وذات طبيعة رقصية.

كيف يتظاهر هذا الداء؟

يميل الرقص في المراحل الباكرة أن يكون بؤرياً أو شدفي لكنه يترقى مع مرور الوقت ليشمل مناطق عدة من البدن، حيث يخف الرقص مع تقدم المرض ويبرز خلل التوتر وبطء الحركة والرمع العضلي والشناج.

كذلك الرتة واضطرابات المشية وشذوذات الحركة العينية مظاهر شائعة، كما قد يتظاهر هذا الداء في المرضى الأصغر كمتلازمة باركنسونية أو متلازمة صمل وبطء حركة، وأخيراً يطور مرضى هنتنغتون اضطرابات سلوكية واستعرافية قد تكون مصدر كبير للعجز، كذلك الاكتئاب والميول الانتحارية والسلوك العدواني والذهان مظاهر بارزة.

ماهي الآلية الإمراضية لهنتنغتون؟