**لمحة عامة:**
& شائع عند الرجال أكثر من النساء و هي تسمكات ليفية التهابية متعددة في جدران القنيات الصفراوية مسببة تضيقات صفراوية .
القصة الاعتيادية انسداد مترقي ربما يؤدي لتشمع و قصور كبدي و يطور 10% من المرضى إلى سرطان الأقنية الصفراوية .&
**الأسباب :**
& البدئي : غير معروف و ربما يكون مناعي ذاتي .
الثانوي : هو تالي لحصيات القناة الجامعة أو سوابق تداخل جراحي على الطرق الصفراوية .&
**عوامل الخطر:**
& التهاب الكولون القرحي
التهاب الدرق لريدل
التليف خلف البريتوان .&
**الأعراض و العلامات :**
& يراجع المريض بيرقان متردد
تعب ، نقص وزن
حكة و ألم بطني
و بعض المرضى يبقون لا عرضيين لسنوات &
**الاختلاطات :**