كثرة المنسجات - الجزء الثاني

الإمراضية:

غير معروفة، وضعت نظريات السببية الفيروسية أو المناعية. بالرغم لا يوجد دراسات تؤكد دراسة كشفت عن وجود جين الفيروس HHV6 في LCH إلا أن دراسة أحدث على 9 فيروسات لم تكشف بـ PCR عن أي تشارك فيروسي في الآلية.

دراسات حديثة بينت ارتفاع مستوى السيتوكينات في الآفات في مرضى LCH من بينها TNF⍺ . INFɤ ـ CSF -GM (العامل المحرض النسيلي للمحببات والوحيدات) و IL1,2.4,10 وبينما لا تعرف مسؤولية هذه السيتوكينات ولكن يعتقد أنها تحرض الأعراض والإمراضية المرتبطة بالمرض.

الأساس الجيني لـ LCH سواء كان بدائي أو ثانوي أصبح الآن واضحاً على الأقل نمط صغير من LCH يبدي شكل وراثي كما وجد خلايا ناسجة + CD1⍺ في جميع مرضى LCH.

الملامح السريرية: