الصفرومات - الجزء الثالث

المظاهر السريرية:

2- الصفرومات الحدبية / والحدبية الطفحية /: tuberous/tuberoeruptive xanthoma

يوصفان سريرياً ونسيجياً كمرضين متصلين ( متتاليين ) حيث تظهر الصفرومات الحدبية الطفحية كحطاطات أو عقيدات صفراء-وردية على السطوح الباسطة خاصة الركبة والمرفق .

الصفرومات الحدبية تتظاهر بعقيدات أكبر من السابقة ( قد تصل إلى 3سم )، توجد الحالتان في فرط كوليسترول الدم مثل نمط فريدركسون III ( شذوذ بروتينات شحمية بيتا ) والنمط II ( فرط كوليسترول الدم العائلي). وعلى العكس من الصفرومات الطفحية فإنها تتراجع ببطء بعد معالجة فرط كوليسترول الدم.

يعد داء بيتا الواسعة (شذوذ البروتينات الشحمية بيتا) مرضاً وراثياً ، يورث بشكل جسدي سائد ، ناجم عن وجود أشكال من الصميم البروتيني E خاصة الشكل E2 والذي يعد رابط قليل الألفة لمستقبلات APO B100/E.

وبالتالي نقص في القبط الكبدي لليكوميكرون وبقايا VLDL ويرتفع نتيجة لذلك كلاً من الكوليسترول والغليسيريدات الثلاثية.

التظاهرة السريرية المميزة والأكثر ترافقاً مع هذا الخلل هي الصفرومات الحدبية والحدبية الطفحية وتظهر في 80% من الحالات ، والصفرومات المسطحة في الراحتين في ثلثي المرضى.

3- الصفرومات الوتريـة : Tendinous