متلازمة فرط الحمضات - الجزء الثاني

اضطرابات تكاثر النقي ( لوكيميا الحمضات):

myeloproliferative تعني اضطرابات تكاثر النقي , هي مجموعة من الأمراض التي تحدث نتيجة انتاج النقي لخلايا الدم أكثر من اللازم وتمنع هذه الخلايا الخلايا الأخرى من القيام بوظيفتها بشكل صحيح، ممكن أن يتطور الاضطراب ليسبب لوكيميا نتيجة انتاج عدد كبير من الكريات البيض الشاذة .

هناك ستة أنواع لاضطرابات تكاثر النقي من بينها لوكيميا الحمضات.

المورثة سيطرة الذكور>90%(تقاريرقليلة ذكرت الإناث)

الإمراض:

1-شذوذات خلوية وراثية متعددة (بدون طفرة) يؤدي لابيضاض بالحمضات

2-طفرة في FIP1L1-PDGFRA fusion gene تنتج عن حذف 800-Kilobaseعلى4q12(كشفت في خ البدينة،العدلات،وحيدات النوى) تؤدي الى ابيضاض مزمن بالحمضات عن طريق إنتاج بروتين هو تيروزين كيناز مفعل يحول خ المولدة للدم مشابها ل BCR-ABL kinaseالناتج عن t(9-22)المؤدي إلى صبغي فيلادلفيا في CML (ابيضاض نقوي مزمن )

Imatinib mesylate(Gleevec))أول ما استخدم لعلاج CML و يستخدم أيضا لعلاج HES (متلازمة فرط الحمضات )

يثبط التيروزين