التصلب الجانب الضموري

ما هو التصلب الجانبي الضموري؟

يمثل التصلب الجانبي الضموري الشكل حيث يرمز ب ALS الشكل الأكثر شيوعاً لداء العصبون المحرك المترقي وهو مثال كلاسيكي للأدواء العصبية التنكسية وربما يكون الاكثر كارثية بينها.

المرضيات في أدواء العصبون المحرك:

العلامة المرضية الواسمة للاضطرابات التنكسية للعصبون المحرك هي موت العصبونات المحركة السفلية والعصبونات المحركة العلوية أو القشرية النخاعية (تنشأ من الطبقة الخامسة للقشر المحرك وتنزل عبر السبيل الهرمي لتتشابك مع العصبونات المحركة السفلية بصورة مباشرة أو غير مباشرة عبر عصبونات متوسطة).

رغم أن التصلب الجانبي الضموري في بدايته يسبب ضياع انتقائي للعصبونات المحركة العلوية أو السفلية، إلا أنه في النهاية سيسبب ضياع مترقي لكلا النمطين من العصبونات المحركة، وتصيب أدواء العصبون المحرك الأخرى مجموعات معينة فقط من العصبونات المحركة حيث في الشلل البصلي والضمور العضلي الشوكي تصاب العصبونات المحركة السفلية لكل من جذع الماع والنخاع.

أما الشلل البصلي الكاذب والشلل السفلي التشنجي العائلي تؤثر على العصبونات المحركة العلوية فقط المعصبة لجذع الدماغ والنخاع الشوكي.

إذاً ما هي الآلية الإمراضية للتصلب الجانبي الضموري؟