متلازمة فرط الحمضات - الجزءالرابع

التشخيص التفريقي:

Urticaria-4: ( الشرى)

HES لديهم آفات شروية قدلا يميزعن الشرى العادي لذلك التوافق السريري مطلوب للتمييز، لايوجد إصابة جهازية

Hereditary angioedema-5: الوذمة الوعائية الوراثية:

في حال وجود HE S مع وذمة وعائية نوبية أوGleich.s ،غالبا لديهم قصة عائلية، الحمضات نادرا ماتكون مرتفعة.

العلاج:

بوجود المورثة Imatinib

Imatinib :2Phenyl amino pyrimidine thyrosine kinase inhibitor يرتبط بالحموض الأمينية في موقع ربط ATP مع التيروزين كيناز و يجعلها بوضع غير فعال، هذا يمنع الفسفرة الذاتية لبروتين الدمج و فسفرة الطرق الأخرى محددا بذلك شلال الاشارات الذي يتضمن المورثات المرتبطة بتكاثر و تفعيل الحمضات

الجرعة