كثرة المنسجات - الجزء الثالث

الملامح السريرية:

الحبيبوم الحمض هو شكل موضع من LCH عادة يصيب الأطفال الأكبر سناً ذكور> إناث. آفات الجلد والأغشية المخاطية نادرة مع آفة حبيبومية وحيدة لا عرضية للعظم هي التظاهرة الأشيع. عظم القحف هو الأكثر إصابة كما أنها قد تصاب الأضلاع ـ الفقرات ـ الحوض ـ الكتف ـ العظام الطويلة ـ كسور عفوية أو التهاب أذن وسطى قد تكون العلامة الأولى للمرض.

داء الناسجات الشبكي الخلقي المحدد لذاته (هاشيموتو. بريتزكر) هو نوع من LCH والذي إجمالاً يكون محدد بالجلد ويشفى تلقائياً بسرعة. يظهر عند الولادة أو في الأيام القليلة الأولى مع طفح مميز من حطاطات عقيدية بنية لحمراء منتشرة. بعد بضعة أسابيع الآفات تتقرح وتزول (تنكمش).

حطاطات وعقيدات وحويصلات معزولة قد تشاهد أيضاً، آفات المخاطية نادرة، لكن قد ذكرت إصابة جهازية بينما يعتبر هذا المرض سليم (اضطراب محدد لذاته) علاقته مع أنماط LCH الأخرى تقترح مقاربة حذرة مع الانتباه للإنذار.

البالغين