ثانياً-اضطرابات مختارة للعصبون المحرك العلوي:

التصلب الجانبي البدئي: ينشأ هذا الاضطراب بصورة استثنائية وفرادية في بالغين بأواسط العمر، ويرمز ب PLS حيث يتميز سريرياً بضعف تشنجي مترق يتناول الأطراف، رتة تشنجية أو عسرة بلع، تغيب التحزمات والضمور العضلي، وكذلك التبدلات الحسية، حيث لا يظهر أي من الخزعة والاختبارات الفيزيولوجية الكهربية زوال تعصيب، كما ويلاحظ بالفحص التشريحي المرضي العصبي ضياع انتقائي للخلايا الهرمية الكبيرة في التلفيف أمام المركزي وتنكس الاستطالات القشرية النخاعية والقشرية البصلية، كما وتعف الإصابة عن العصبونات المحركة المحيطية وبقية الجمل العصبونية.

كذلك يتنوع سير هذا النوع من التصلب فقد يكون عدوانياً مع حدوث وفاة خلال ثلاث سنوات كما سجل بالمقابل حالات من بقيا كويلة الامد.

باكراً خلال سير المرض قد يثير التصلب الجانبي البدئي الشبهة بالتصلب العديد أو بالأدواء الاخرى المزيلة للنخاعين مثل حثل بيضاء الدماغ والكظر.

قد يحدث اعتلال نخاعي يقترح التصلب الجانبي البدئي بصورة غير معتادة مع الخمج بالفيروسية القهقرية ذات الانتحائية للخلية التائية البشرية حيث السير السريري والفحوص المخبرية ستميز بين هذه الاحتمالات.

الشلل السفلي التشنجي العائلي ) FSP):

Create new account

Download eMufeed Android Application Now

 

للاعلان