التهاب الكبد المناعي الذاتيَ ج1

التهاب الكبد المناعي الذاتيّ Autoimmune Hepatitis (AIH)

التعريف:

-هو عبارة عن مرض كبدي التهابي مترقّي متردّد) متقطّع (.

-اِفتُرِض أنّه ذو سبب مناعي ذاتي) أي متواسط بالمناعة (لعدّة أسباب، وهي:

*لوحظ لدى المصابين به ارتفاع الغاما غلوبولينات وارتفاع الأضداد الذاتية.

* رشاحة التهابية من الخلايا البلاسمية حول وريد الباب خاصّةً.

* تكون الاستجابة عاد ة للعلاج بالستيروئيدات القشرية corticosteroids ومعدِّلات المناعة

Immunomodulators.

-أوّل من وصَّف المرض هو العالم Waldenstrom في 1950 ، وذلك عند سيّدة شابّة تعاني من التهاب كبد مزمن مجهول السبب، حيث قام بجميع الفحوصات ولم يعرف سبب الالتهاب فاستنتج أنّه مناعي ذاتي.

-يُوصَّف المرض الآن على أنّه مرض جهازي مزمن (أي يصيب عدّة أجهزة من بينها الكبد(، يصيب النساء والرجال من جميع الأعمار.

-يمكن لبعض أمراض الكبد الأخرى أن تترافق مع AIH) مثل التهاب الكبد C)، ويمكن لبعضها الآخر أن تطلقه) مثلاً التهاب كبد A يمكن أن يطلق AIH)، كما أنّه يمكن لبعض الأدوية) كالـ Minocycline)، وبعض الأعشاب) كالتي تُؤخذ لزيادة الوزن ( أن تطلقه أيضاً.

-يأتي المرض بشكل غير متجانس، أي تختلف التظاهرات السريرية التي يسبّبها من مريض لآخر ولا يأتي جميع المرضى بنفس الصورة، كما أنهّ نشاطه متموج Fluctuating، حيث يأتي بشكل هجمات، ) ففي فترات قد لا يظهر شيء من أعراضه وفي فترات قد ترتفع خمائر الكبد).

-تحدث في سياق المرض أذية كبدية، وتكون ناتجة عن الهجوم المناعي المتواسط بالخلايا ضد الخلايا الكبدية المؤهَّبة جينياً للإصابة .

-أنماط HLA المُشاهَدة في المرض هي B8, B14, DR3, DR4, DW3)).

-يوجد دليل ضعيف على أنّ الأضداد الذاتية متورّطة في الآلية الإمراضية ل AIH ؛ حيث من المؤكّد أنّ لها دور في تشخيص المرض، لكن من غير المؤكّد أنّها هي من تقوم بأذية الكبد.

المظاهر السريريّة

المظهر الكلاسيكي )النموذجي(:

امرأة متوسّطة العمر )أو مراهقة(، غير كحولية، وغير مصابة بالتهابات كبد فيروسية ، ونشاهد عندها:

-تعب، وهن عام، آلام عضلية Myalgia ، آلام مفصلية Arthralgia ، ألم ظهر، اضّطرابات طمثية) ندرة طموثOligomenorrhea ( ، يرقان.

-ارتفاع كل من الغاما غلوبولين، AST ، ALT.

-إيجابية أضداد ال ANA، SMA.