&يعد من الأسباب الشائعة لفقر الدم الانحلالي الكريوي المزمن، وينجم عن اضطرابات متعددة وراثية في بنية غشاء الكرية الحمراء. &
&يوجد اضطراب في السبيكترين مما يزيد نفوذية غشاء الكرية، وبالتالي دخول شوارد الصوديوم والماء لداخل الكرية وبالتالي يكسبها شكلاً كروياً ويؤدي لانحلالها في الجيوب الوعائية في الطحال (انحلال خارج وعائي). &
&إن تكور الكريات مرض وراثي، بمورثة جسمية مسيطرة في ثلثي الحالات، وقد تكون مقهورة في ثلث الحالات، والتعبير عن المرض يختلف من شخص لآخر ضمن نفس العائلة. &
&يمكن كشف المرض بالطفولة عبر:
- فقر الدم.
- اليرقان.
- ضخامة الطحال. &
&يمكن أن يتأخر التشخيص حتى حدوث نوب انحلالية شديد، أو في سياق تقصي أسباب الحصيات المرارية. &
**سريرياً**
& وجود سوابق عائلية لليرقان أو فقر دم أو ضخامة طحال خاصة عند الشباب (ممكن عند كل الأعمار). &
&يظهر الفحص الفيزيائي (علامات سريرية لفقر الدم وانحلال الدم بشدات مختلفة:
- شحوب.
Download eMufeed Android Application Now
