الناعور - الجزء الأول

&يقسم الناعور إلى:

ناعور A (عوز العامل الثامن) يشكل 80%. ناعور B (عوز العامل التاسع) يشكل 20%. &

**الناعور A**

&مرض وراثي نزفي خطير ووراثته جنسية مقهورة. &

&العامل الثامن والتاسع يلعبان دوراً في الطريق الداخلي وعوز أحدهما يتجلى بتطاول PTT. &

&هو مرض نادر، وضمن نفس العائلة يوجد نفس النمط ونفس الشدة. &

&للناعور A وB نفس التظاهرات السريرية ولا يمكن التمييز بينهما إلا عبر عيار العامل الثامن والعامل التاسع. &

&يتم تصنيع العامل الثامن في الكبد والبطانة الوعائية، ويلعب دوراً في:

تفعيل العامل العاشر. يرتبط مع عامل فون ويلبراند بالدوران. &

&في الناعور نجد مستوى العامل الثامن منخفضاً بينما مستوى عامل فون ويلبراند طبيعي. &

&تشخيصه: يعتمد على وجود:

• متلازمة نزفية: