التهاب المفاصل الشبابي الجهازي

**مقدمة**

&-يحدث في أي عمر، مع حدوث متساوٍ لدى الذكور والإناث.

-يشكل 10-20% من JIA &

**الأعراض**

&-ترفع حروري ذروي بالترافق مع ظهور طفح سلموني على الجذع والأطراف يزول بزوال الحرارة.

-آلام عضلية، ضخامة كبد وطحال، ضخامة عقد لمفاوية والتهاب مصليات.

-التهاب مفاصل قد لا يكون موجود بالمراحل الأولى للمرض مما يجعل وضع التشخيص صعب.

-لابد من نفي الانتانات والخباثات.

-يترافق بارتفاع كبير بسرعة التثفل، والفيرتين والكريات البيض.

-التهاب القزحية نادر.

-الهجمات الناكسة بعد البلوغ واردة حتى لو بعد هجوع المرض لسنوات. &

**الاختلاطات**

&-التهاب وانصباب التامور.

-متلازمة تفعيل البالعات:

اختلاط خطير مع نسبة وفيات عالية، يتظاهر بحرارة عالية، ضخامة كبدية طحالية، اعتلال دماغي، اعتلال التخثر المنتشر DIC، مع كدمات ونزوف بالمخاطيات.

مخبرياً: نقص بعناصر الدم الثلاثة، ارتفاع خمائر الكبد، نقص الألبومين، تطاول PT&PTT مع سرعة تثفل طبيعية بسبب نقص الفيبرونوجين بسبب استهلاكه بالخثارات، ارتفاع مستويات الفيرتين وال D-dimer.

-ببزل النقي تشاهد البالعات المفعلة وغالباً لا نحتاجه لوضع التشخيص.

-السبب غير معروف للآن وتؤدي لوفيات بنسبة تصل لــ 20 %

العلاج: بجرعات عالية من الكورتيزون مع السايكلوسبورين. &

**الموجودات السريرية في JIA**