**مقدمة**
&-يحدث في أي عمر، مع حدوث متساوٍ لدى الذكور والإناث.
-يشكل 10-20% من JIA &
**الأعراض**
&-ترفع حروري ذروي بالترافق مع ظهور طفح سلموني على الجذع والأطراف يزول بزوال الحرارة.
-آلام عضلية، ضخامة كبد وطحال، ضخامة عقد لمفاوية والتهاب مصليات.
-التهاب مفاصل قد لا يكون موجود بالمراحل الأولى للمرض مما يجعل وضع التشخيص صعب.
-لابد من نفي الانتانات والخباثات.
-يترافق بارتفاع كبير بسرعة التثفل، والفيرتين والكريات البيض.
-التهاب القزحية نادر.
-الهجمات الناكسة بعد البلوغ واردة حتى لو بعد هجوع المرض لسنوات. &
**الاختلاطات**
&-التهاب وانصباب التامور.
-متلازمة تفعيل البالعات:
اختلاط خطير مع نسبة وفيات عالية، يتظاهر بحرارة عالية، ضخامة كبدية طحالية، اعتلال دماغي، اعتلال التخثر المنتشر DIC، مع كدمات ونزوف بالمخاطيات.
مخبرياً: نقص بعناصر الدم الثلاثة، ارتفاع خمائر الكبد، نقص الألبومين، تطاول PT&PTT مع سرعة تثفل طبيعية بسبب نقص الفيبرونوجين بسبب استهلاكه بالخثارات، ارتفاع مستويات الفيرتين وال D-dimer.
-ببزل النقي تشاهد البالعات المفعلة وغالباً لا نحتاجه لوضع التشخيص.
-السبب غير معروف للآن وتؤدي لوفيات بنسبة تصل لــ 20 %
العلاج: بجرعات عالية من الكورتيزون مع السايكلوسبورين. &
**الموجودات السريرية في JIA**