&يحدث نقص أو غياب تصنيع السلاسل بيتا ويعاوض بتصنيع السلاسل غاما وبالتالي الخضاب F . &
&تبقى السلاسل ألفا لوحدها غير مرتبطة وهذا سيؤدي إلى ترسبها في الكرية الحمراء وبالتالي تخرب غشائها وانحلالها وتحطمها في الجهاز الشبكي البطاني. &
&أيضاً معظم الأرومات الحمر تموت في نقي العظم لنفس السبب وهذا ما يسمى تكون الدم غير الفعال. &
**سريرياً**
&فقر دم شديد: ممكن أن يؤدي إلى فشل نمو وتشوهات بالعظام والوجه. &
&ضخامة كبد وطحال: بسبب التخرب المفرط للكريات الحمراء وبسبب استعادة نشاطهما بتوليد الدم (تولد الدم خارج النقي). &
&قصور أعضاء متعدد:
- قصور قلب.
- قصور غدد صم بسبب نقل الدم المتكرر.
- فرط تخرب الكريات الحمراء. &
Download eMufeed Android Application Now
