8/3/2019
**نقص السمع الخلقي**
&-3 من كل 1000 ولادة يولد الطفل وعنده نقص سمع حسي عصبي، وأسبابه:
مجهول السبب (57%): (غالبا غير وراثي بسبب اضطراب في مورثة الكونيسكين 26 أي مورثي)
الوراثي (25%):
-إما أن يكون منعزل (70%) (أي ليس جزءا من متلازمة):
80% وراثة مقهورة: أب وأم سليمين، وهو النوع المشاهد بزواج الأقارب وهذا ما نشاهده في شمال وشمال شرق وجنوب سوريا بسبب شيوع زواج الأقارب.
17% وراثة قاهرة
3% وراثة مرتبطة بالجنس
-أو في سياق متلازمة (30%)
متلازمة ألبورت: نقص سمع + قصور كلوي باكر
متلازمة بندرد: نقص سمع + سلعة درقية
متلازمة كوغان: نقص سمع + مشاكل عينية
متلازمة أوشر: فقدان سمع + بصر
Osteogenes imperfect: والذي قد يسبب صلبة زرقاء واصابات عظمية واصابات في الأطراف بسبب الاضطرابات في الكولاجين