اضطرابات عوز المناعة ج4

عوز الخلية B:

نقص غاما غلوبولين الدم الولادي المرتبط بالصبغي X ( داء بروتون):

يتوقف تطور الخلية B عند المرحلة Pre-B cell ، فيحدث غياب ولادي للغاما غلوبولين عند الذكور Infantile agammaglobulinaemia مع تناقص عدد اللمفاويات B و الخلايا البلازمية.

العيب يتركز في الانتقال من الخلية Pre-B إلى الخلية B و تكون الخلايا Pre-B طبيعية، و يشمل ذلك غياب جينات التيروزين كيناز.

تتظاهر الحالة بشكل أساسي بتكرار أخماج جرثومية مقيحة بعمر 5-6 أشهر (بعد اختفاء المناعة الوالدية)، وتكون التوتة و CMI طبيعية فتتم السيطرة على بعض أخماج الفيروسات مثل الحصبة.

هذا النموذج الذي يحدث فيه عوز كامل في صناعة الأضداد والمرتبط بالجنس يدعر مرض بروتون Bruton، ويتظاهر سريرياً بأخماج مقيحة معاودة واضطرابات هضمية.

الموجودات المناعية:

• غياب الخلايا B من الدوران (لطاخة الدم المحيطي).
• نقص في كل أنواع الغلوبولينات المناعية (أقل من 10 % من المستوى الطبيعي).
• فشل الاستجابة للمنبهات المستضدية.

المعالجة:

• تجنب الاخماج.
• المعالجة بالصادات إذا وجد استطباب.
• حقن غاما غلوبولين وريدياً كل 3-4 أسابيع للمحافظة على تراكيز مصلية كافية من غاما غلوبولين.
• حقن مصل نوعي عالي التمنيع إذا وجد استطباب مثل المصل المضاد لفيروس الحماق وداء المنطقة.

عوز انتقائي أو جزئي بالغلوبولينات المناعية: